原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome ，pSS)是一种全身性自身免疫性疾病，主要影响泪腺、唾液腺等外分泌腺，表现为口干、眼干、猖獗龋齿、唾液腺炎。部分患者会出现全身症状，如乏力、低热等。

 

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从大量临床、流行病学、预后和调查的研究来看：心血管疾病、感染、肌肉骨骼疾病和恶性肿瘤（淋巴瘤除外）可能是pSS最相关的并发症。

pSS相关的主要合并症的患病率和风险

图源：DOI: 10.1093/rheumatology/key329

感染(特别是口腔念珠菌感染)和纤维肌痛在临床中非常常见。

心血管事件和癌症的发病率较低。但pSS患者较正常人群更易存在早期（临床前）动脉粥样硬化。且冠状动脉粥样硬化事件在pSS中发生率比在普通人群中更频繁。pSS患者患恶性肿瘤的总体风险较正常人群略有增加，但这可能是由于淋巴瘤发生率升高引起的。亦有临床研究表明pSS和甲状腺癌之间可能存在关联，但这一结论还需要进一步证实。

心血管病

心血管疾病被认为是系统性自身免疫疾病(如RA和SLE)最重要的并发症之一。在pSS中研究的却较少。本文将从传统的心血管危险因素、pSS患者临床前动脉粥样硬化的存在和心血管事件这三方面来阐述临床研究发现。

1、传统的心血管危险因素

高胆固醇血症、高血压、糖尿病和高甘油三酯血症是pSS最常见的心血管危险因素。

2、临床前动脉粥样硬化

（1）大量病例对照研究表明，pSS较同年龄、同性别的健康个体其动脉平均内膜-中膜厚度值显著增加（即存在临床前动脉粥样硬化可能）；

（2）一项纳入传统心血管危险因素的多变量分析模型亦指出pSS是动脉壁增厚的一个独立危险因素，其优势比为2.8（即pSS患者出现动脉管壁增厚是正常人群的2.8倍）；

（3）脉搏波速度（PWV）指心脏每次搏动射血产生的沿大动脉壁传播的压力波传导速度，是评估动脉血管僵硬度的非侵入性指标，因此常作为临床前动脉粥样硬化的评估。大量的临床对照研究亦表明pSS患者脉搏波速度显著高于同年龄、同性别对照组受试者；

（4）抗体阳性（ANA, a-Ro,RF）、长病程（病程>10年）的pSS患者其临床前动脉粥样硬化的风险更高；

3、心血管事件

pSS患者发生心血管疾病或脑血管事件的总体风险显著增加。心血管疾病是pSS患者死亡的主要原因。 总之，在心血管疾病方面，有临床证据表明pSS患者临床前动脉粥样硬化风险升高。此外，pSS患者临床发生心血管事件的风险也有所增加。 肌肉骨骼并发症

 

临床研究表明，pSS患者的纤维肌痛患病率约12 - 31%，高于普通人群，亦明显高于其他系统性自身免疫性疾病如SLE。

尚无临床研究发现pSS患者骨质疏松、骨折的患病率明显异于健康人群。

 

感染

有研究表明，感染是pSS的可能病因之一，特别是病毒(如HIV、HCV、HTLV1、EBV、CMV、细小病毒B19)的感染。

而关于pSS的并发症，本文主要从特异性感染和重症感染两方面进行研究讨论。

1、特异性感染

（1）口腔感染

pSS患者口腔感染在日常临床中较为常见。其中又以口腔念珠菌感染较为常见。未刺激唾液流量与念珠菌感染之间存在显著的负相关关系（即口干症状越严重，越易口腔感染）。

（2）结核分枝杆菌感染

大量病例对照研究表明pSS患者结核病风险显著增加。主要是由于增加了肺结核的风险。年龄>=60岁和类固醇激素的使用(例如强的松龙>=5毫克 /天)是发生肺结核的主要危险因素。与未感染结核病的pSS患者相比，感染的患者死亡风险增加。

（3）非结核分枝杆菌感染

观察到接受免疫抑制剂的pSS患者的非结核分枝杆菌感染风险增加。

总之，可以认为pSS患者上述两种分枝杆菌感染风险的增加更多地是与疾病的治疗有关，而非疾病本身。

2、严重感染

pSS患者的严重感染以呼吸道感染、细菌性肺炎和尿路感染为主。一项10年随访显示：pSS患者严重感染的患病率（10.1%）明显低于SLE（16.9%），且与治疗方法有关，当调整治疗手法后差异并没有统计学意义。

肿瘤(淋巴瘤除外) 大量临床研究文献已证实pSS与淋巴瘤的相关性。慢性B细胞活化很可能是导致pSS患者B细胞淋巴瘤发病率显著高于普通人群或其他自身免疫性疾病患者的主要因素。而关于pSS患者的恶性肿瘤（淋巴瘤除外）风险是否升高尚不能有统一结论。也有临床研究表明pSS患者甲状腺癌的风险有所增加，但这还有待进一步证明。也有学者表明可能存在一组亚型pSS患者，他们患癌风险更高。   往期推荐

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作者：张丹   辅导老师：郑新春   编辑：Snow  仅供医生学习和交流

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