深度解析医学证据，lxfs.net为你支撑决策   肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种致命的神经退行性疾病，以运动神经元进行性丢失为特征，患者平均生存期仅 3-5 年，目前尚无治愈手段。C9orf72 六核苷酸重复扩增是家族性和散发性 ALS 最常见的遗传病因，其产生的毒性二肽重复蛋白多聚甘氨酸 - 精氨酸（poly-GR）会导致线粒体功能障碍、氧化应激和神经元死亡，是疾病进展的核心驱动因素。尽管金丝桃苷作为一种天然黄酮类化合物已被证实具有抗氧化和神经保护作用，但其在 C9orf72 相关 ALS 中的治疗价值此前尚未明确。     中国医药大学研究团队近日在Chinese Medicine发表研究，通过细胞与动物模型联合验证，首次揭示金丝桃苷可通过调控线粒体动态平衡和 Nrf2 抗氧化通路，有效缓解 poly-GR 介导的神经毒性。研究采用 NSC34 运动神经元样细胞构建体外模型，转染表达 EGFP-GR50 后发现，poly-GR 会显著诱导线粒体碎片化，表现为线粒体长度缩短、膜电位下降，同时伴随线粒体分裂蛋白 Drp1 表达上调、融合蛋白 O

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