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骨髓增生异常综合征（MDS）常合并自身免疫性疾病（AD），但两者共存对异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）预后的影响仍存在争议。北京大学人民医院开展研究，旨在评估合并AD对MDS患者allo-HSCT后并发症及生存结局的影响，并探讨移植时AD活动状态的预后意义。
研究方法
研究对象：2013–2024年接受首次allo-HSCT的161例MDS患者。
MDS+AD组：39例
单纯MDS组：122例（匹配年龄、性别、移植类型）
排除标准：移植前AML（原始细胞>20%）、曾有器官或造血干细胞移植史。
移植方案：以白消安（Bu）为基础的预处理方案；GVHD预防方案包括环孢素A、霉酚酸酯、甲氨蝶呤（未使用PTCy）。
评估指标：
中性粒细胞/血小板植入
急性/慢性GVHD
复发率、非复发死亡率（NRM）
总生存期（OS）、无白血病生存期（LFS）、无GVHD无复发生存期（GRFS）
研究结果
患者特征
两组在年龄、性别、供者来源、MDS亚型等方面匹配良好。
MDS+AD组更常见复杂核型（≥3种异常；64.1% vs 23.0%）和正常核型比例更低（7.7% vs 37.7%）。
AD类型：白塞病（28.2%）、硬皮病（12.8%）、干燥综合征（12.8%）等。
39例AD患者中：21例为AD缓解期，18例为活动期。
植入情况
中性粒细胞植入率无显著差异（P=0.458），但MDS+AD组血小板植入率显著降低（56.4% vs 92.6%，P<0.001）。
GVHD与感染
两组在II–IV度急性GVHD、III–IV度急性GVHD、各级别慢性GVHD及中重度慢性GVHD发生率上均无显著差异。
CMV和EBV感染率亦相似。
AD控制情况
移植后12个月，71.8%的患者AD完全缓解，15.4%部分改善，12.8%持续或复发。
所有持续活动性AD患者均在移植时处于AD活动期。
复发与生存
MDS+AD组复发率更高（17.9% vs 6.6%，P=0.003）。
LFS（76.9% vs 89.3%，P=0.048）和GRFS（51.3% vs 22.1%，P<0.001）显著更差。
OS无显著差异（89.7% vs 92.6%，P=0.568）。
NRM无差异（5.1% vs 4.1%，P=0.785）。
多因素分析
预存AD是LFS较差（HR=2.134）和复发更高（HR=3.015）的独立危险因素。
复杂核型同样与较差LFS和更高复发相关。
亚组分析
无论供者类型（HID或MSD），AD患者均表现出更低的GRFS和血小板植入率。
活动期AD患者较缓解期患者，复发率更高（27.8% vs. 9.5%，P=0.042）、GRFS更差（38.9% vs. 61.9%，P=0.035），但OS和GVHD发生率无显著差异。
总结
MDS伴AD患者移植后复发风险高、LFS和GRFS差，尽管OS无显著差异。
血小板植入障碍是显著特征，提示免疫介导的巨核系功能障碍。
活动期AD是预后不良的关键因素，移植前应尽量控制AD至缓解期。
移植本身对多数AD有控制作用（71.8%完全缓解），支持“移植物抗自身免疫”效应。
对于MDS伴AD患者，相关建议包括：完善细胞遗传学评估、强化GVHD预防、密切监测复发、移植前尽可能控制AD至缓解状态。
参考文献
Clin Immunol . 2026 Apr 25:285:110710. doi: 10.1016/j.clim.2026.110710.