硬纤维瘤又称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病，可见于腹壁、胸壁、上下肢、骨盆带、躯干、头颈及乳腺等众多部位，可遍及全身，是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤。好发于女性及成年人，但十八岁以下的青少年复发率较高。临床发展病程多变，可稳定、侵袭性生长或自然消退。硬纤维瘤不会向淋巴结及远处转移，局部复发主要是因为其浸润性生长的特性，该病罕见恶变。

 

 

治疗策略一：手术

 

专家表示“硬纤维瘤患者进行阴性切缘的局部控制率较阳性者高”，，所以，在能保留肢体功能及良好外观的前提下，手术应尽量达到阴性切缘，这对减少术后复发非常重要;但是也不能为了追求阴性切缘而牺牲肢体的功能与外观，因为切缘阳性者不仅术后还可接受放疗，而且复发后还有二次手术机会。另外，硬纤维瘤不会危及生命，因此和一般的恶性肿瘤不同，不需要牺牲功能的根治性切除。

 

治疗策略二：放疗

 

镜下有残余病灶的患者应该根据肿瘤部位及范围考虑接受辅助放疗。肿瘤不可切除或切除后会导致肢体严重功能障碍的患者，应该单纯接受放疗。硬纤维瘤患者中很多是年轻人或者儿童，放疗对此类人群可能会造成肢体挛缩·生长障碍、继发恶变等迟发的并发症。因此，对此类人群选用放疗应慎重，辅助药物治疗或许是一个替代的选择，但也需权衡利弊。

 

治疗策略三：药物治疗

 

药物治疗被认为是继手术和放疗之后的三线治疗。通常认为：肿瘤不可手术和(或)放疗的患者应该接受药物治疗。对于药物治疗，非侵袭性治疗应为，但若疾病进展，则应考虑细胞毒性化疗。

 

使用激素治疗硬纤维瘤的理由是观察到生育期女性硬纤维瘤生长快，而绝经后其生长速度降至与男性相同。也有报道孕妇及口服避孕药人群中硬纤维瘤发生率更高，绝经后或接受卵巢切除后硬纤维瘤自然消退。激素治疗最常用的是他莫西芬。其余有文献报道对硬纤维瘤有效的激素类药物还包括:黄体酮、醋酸甲轻孕酮、泼尼松龙、辜内醋酮和戈舍瑞林。

 

总结

 

硬纤维瘤是一种易复发，不转移，罕见恶变的良性肿瘤。由于发病率低，故而缺少前瞻性的病例研究，目前主流观点认为治疗的关键在于初次手术，应在保肢的前提下争取达到阴性切缘，术后辅助治疗主要以放疗为主，但对于年轻甚至儿童患者，放疗疗效尚不确切。

 

 

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