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再生障碍性贫血简称再障是由于生物、化学、物理等因素导致了造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等一些症状的一组综合症,是造血系统较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈现进行性加重 ,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状都相对较轻。虽然各个年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性 多 于女性,北方多于南方。 在中国年发病率7.4/10万,在中国及亚洲某一些地区以青少年居多,而欧美各国以老年人居多。在中医学中,慢性再障是属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴,急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。
再生障碍性贫血的病因
化学因素:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,常见引发此病的药和有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、 吸虫药 、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。
物理因素:主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍。
生物因素:与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。
再生障碍性贫血也与其他因素有关
其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称“AA-PNH综合征”。关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形角地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。
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