先天性畸形导致的听力异常是怎样治疗的?

龚树生教授：先天性畸形一般指的是先天性外耳、中耳畸形，也有部分先天性内耳畸形。先天性外耳畸形、中耳畸形，一部分可通过手术让听力得到恢复。比如，外耳道闭锁的患者可以做外耳道再造手术提高听力;如果是听骨链的畸形，可通过更换人工听骨等方式改善听力。这些手术是有年龄限制的，太小的孩子不主张做手术，如经明确诊断，应该建议佩戴助听器，尤其是骨导助听器(适用于没有耳道或耳廓的孩子)。等孩子长到6岁以后，可以考虑通过手术提高听力。除了外耳道再造、鼓室成型以外，有些孩子还需要植入人工助听装置，比如骨锚式助听器(巴哈)、振动声桥等，这些都是帮助患儿重建听力的良好手段。

内耳畸形分很多种，有的孩子是耳蜗前庭、半规管发育有问题，有一些是耳蜗神经发育畸形。根据不同情况，有一些内耳畸形的孩子可能残余部分听力，可以佩戴助听器，有的则听力损失很重，需要根据具体情况选择是否需要植入人工耳蜗，耳蜗神经没有发育者需要考虑听觉脑干植入。家长跟医生之间需要充分沟通，医生在了解病情、做过听力检查，以及核磁、CT检查之后才能给出比较准确的判断。

基因或者染色体异常的遗传性的听力异常，治疗方法跟先天性畸形是否存在差别?

龚树生教授：遗传原因导致的感音神经性耳聋分为多种类型，有些并没有引起内耳明显的结构变化，只是引起毛细胞或者毛细胞周围的内耳细胞的变化。多种类型的基因突变都可能导致内耳功能障碍，所以基因突变导致的感音神经性耳聋中，一半的患者要检查是哪个部位受影响了，如果是毛细胞损伤，即可通过植入人工耳蜗使患儿重建听力。一般来说，医生要根据遗传性耳聋的情况，选择相应的干预方案，大多数情况下，人工耳蜗植入对遗传性耳聋患儿是有效的。

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