什么是脊索瘤？

 

脊索瘤是一种起源于残存脊索细胞的、少见的、低度恶性的原发骨肿瘤。最常发生于枕骨斜坡和骶骨。脊索瘤局部侵袭性强，但转移到肺和其他器官的情况并不少见。发生于骶骨的脊索瘤可以发展得非常巨大以至于可以导致肠梗阻、尿潴留，甚至下肢运动功能障碍和性功能障碍。脊索瘤好发于 50~60岁，青少年发生率较低。男女比例约为2:1 。脊索瘤几乎只发生在中轴骨，最常见于骶尾部(约50%左右)，其次为颅底(约35%左右)，活动脊柱约为15%(颈椎>腰椎>胸椎)。脊索瘤多仅累及椎体。

 

脊索瘤的临床表现有哪些？

 

疼痛是脊索瘤患者最常见的临床表现。屈颈和旋转时疼痛是颈椎脊索瘤患者最常见的现象。如果肿瘤压迫脊髓可能会出现脊髓病表现。胸腰椎的脊索瘤最典型的表现是机械性疼痛。骶骨脊索瘤的表现除骶尾部疼痛外，还可以表现为大小便功能障碍、鞍区感觉异常、足下垂和步态异常。由于盆腹腔的空间较大，肿瘤可以逐渐进展到非常巨大，在数月到数年间缓慢产生尿潴留和便秘等症状，病人往往难以察觉。巨大的肿瘤可以在臀部摸到转组织肿块。一部分病人可以有坐骨神经痛的症状。

 

脊索瘤如何诊断？

 

X线平片上脊索瘤可表现为不均匀的钙化。CT扫描能够更清晰地反映脊索瘤的骨质的破坏与重塑，椎间孔扩大和骨皮质变薄是常见的CT表现。MRI有助于发现脊索瘤在软组织中的侵袭情况。与其他肿瘤不同的是，脊索瘤可以累及椎间盘，可以扩展到邻近椎体。由于肿瘤组织含有大量的粘蛋白和软骨基质，T1加权像上表现为与邻近椎体低或相等的信号，T2加权像上表现为相等或高信号。肿瘤在造影后可中度到明显的增强。压脂像能够更加清晰地反映肿瘤的边界。脊索瘤的明确诊断需要通过CT引导下穿刺活检。

 

脊柱脊索瘤如何治疗？

 

脊柱脊索瘤需要多学科的综合治疗。治疗原则可概括为以下几点：(1)对化疗不敏感;(2)对传统放疗不敏感;(3) 整块(en bloc)或大体全部切除(gross total resection)+后续放疗是治疗选择。根据美国SEER数据库1973年~2003年间的 414例脊索瘤病例，术后中位生存时间75个月，肿瘤发生转移后生存时间明显下降至24个月， 整块切除+辅助放疗的5年和10年生存率分别为62-67%和40-45%。

 

根据目前循证医学的证据，尽可能地彻底切除肿瘤仍然是的治疗方式。由于脊索瘤的局部侵袭性较强，因此在手术切除过程中要尽量将肿瘤作为一个整体地切除，而不让肿瘤细胞有任何外溢。只有这样才可能达到70-84.2个月的无病生存时间，这是目前范围内的临床结果报告。由于脊柱周围有脊髓、神经根、大血管、食管、器官、肠道等诸多重要的组织器官，因此达到这样的切除范围是非常不易的，需要非常有经验的手术团队。有时候为了达到彻底切除肿瘤的目的必需牺牲一些重要器官的功能。比如要切断受累的神经，导致肢体活动的障碍，或者大小便功能障碍等等，这就是所谓的“丢车保帅”，牺牲生活质量以换取生存时间。

 

虽然手术彻底切除是主要的治疗方式，但当肿瘤做不到广泛的整块切除，或者根本无法切除的时候，就需要依靠放疗了。旧一点的教科书或文献曾经说脊索瘤对放疗不敏感，这是针对于以前传统的放疗技术和较低的放疗剂量而言的。由于脊柱邻近脊髓，脊髓对于常规放疗的耐受剂量仅为45-50Gy，远远低于肿瘤放疗需要的剂量。因此，按照传统技术，肿瘤的局部控制率仅为0~50%。随着放疗技术的进展，现在已经能够大大的提高放疗剂量而同时避免对脊髓的损伤。近期国外的文献显示采用立体定向放疗技术或者质子放疗技术，能够市5年的总体生存率提高到74.3%。放疗的时机选择在术前，这样可以减少手术中肿瘤细胞的残留。由于担心术前大剂量放疗造成的术后伤口感染风险增加，可以在术前根据不同部位给与19.8-50.4Gy的放疗，术后再追加到肿瘤需要的剂量。在没有神经功能损害进展的情况下术前放疗后4-5周手术比较合适，可以进一步减少术后伤口感染的风险。

 

脊索瘤对传统化疗是不敏感的。近年的研究发现一些慢性白血病的药物对脊索瘤的控制有部分帮助。比如由诺华公司成产的伊马替尼和葛兰素公司生产的拉帕替尼。这方面的研究一直在继续，因此病人们应该坚定信念，相信将来一定会有更好的药物或治疗方法能治愈肿瘤的。

 

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