鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是亚洲和南美高发，西方国家较少见的的一类结外非霍奇金淋巴瘤，卫生组织（WHO）淋巴类肿瘤性疾病的分类中将之命名为"鼻腔、鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤"。

本病好发于中青年的男性，男女比例约为3：1，平均发病年龄大约40岁，但临床也可见于老年和儿童患者。一般认为NK/T细胞淋巴瘤发病与EB病毒感染有关，侵袭性强，病程较短，如不及时诊治，临床进展迅速，只有6－12月的生存期。由于本病发病具有很强的区域性，中国医生对于本病的诊治具有更多的实践经验。

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床症状

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床症状与侵犯的部位密切相关。本病起病时较少有区域淋巴结或远处转移，肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构和组织，鼻和腭部是最常见的发病部位。早期病变多局限于一侧鼻腔，常原发于下鼻甲，病情进展可侵及鼻中隔、对侧鼻腔、副鼻窦、眼眶、鼻咽腔和硬腭等邻近组织和器官。依据侵犯部位不同可有相应的临床表现，比如鼻塞、涕血、耳鸣、听力下降、眼球活动受限、咽痛、黏膜溃疡、鼻和鼻背部隆起红肿等。沿鼻和面中线部位的进行性坏死性病变是本病的特征表现，因此患者常因鼻黏膜糜烂坏死，表现为鼻腔特殊的恶臭；若肿瘤浸润破坏骨质，还可发生鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤。本病常容易合并B症状：发热，盗汗，体重减轻>10％。本病的发热特点是高热（可高达40度以上），抗生素和一般解热镇痛药难以控制，但放疗可有效控制发热。少部分病人也会合并有颈部淋巴结肿大，晚期还会有多器官受累（骨髓侵犯，肝、脾肿大等）伴中性粒细胞减少、贫血及血小板减少。

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的诊断

由于本病早期无特异性表现，常因鼻塞、脓涕、鼻衄等被误诊为"感冒"、"鼻炎"或"鼻中隔偏曲"等，因此本病的诊断除了依靠患者的临床表现和影像学检查外，最重要的是获得病理学依据。由于肿瘤细胞常侵犯小血管，导致肿瘤组织出现缺血性坏死，活检组织常报告为"慢性炎症组织"，病理学阳性率低，所以临床上部分患者需多次反复取材，最后才确诊为本病。

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗

病理诊断明确的患者，还需要进行系统的分期检查以明确临床分期，制定合适的治疗方案和判断预后，还需要在治疗前完善以下检查：1.影像学（推荐磁共振）；2.纵膈，腹部及盆腔增强CT；3.全身浅表淋巴结B超探查；4.血常规，肝肾功能和乳酸脱氢酶（LDH）检查；5.乙肝病毒和拷贝数检查；6.骨髓穿刺等。

和其它侵袭性淋巴瘤以化疗为主的治疗原则不同，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对放射治疗敏感，对化疗较不敏感，放射治疗是本病主要的根治性治疗手段。目前，多数学者认为对于诊断明确的Ⅰ/Ⅱ期鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤患者，应先给予放射治疗，在放疗完成后再给予化疗。这种治疗模式疗效优于先完成化疗后再给予放疗。鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤放射治疗剂量为50-6OGy，多数患者能够取得完全缓解，甚至可以得到根。新的放射治疗技术-调强放射治疗已经在取得了在发展在提高肿瘤剂量，保护正常组织方面显示出越来越多的优势。中晚期病人常需要联合化疗，但是目前国际上尚无统一的化疗方案，一般还是选择CHOP或CHEOP方案。大剂量化疗结合自体外周血干细胞移植或者骨髓移植可作为复发性鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的一种治疗方法。

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