心肌病、心功能衰竭是威胁DMD患者生命的主要原因

医学技术不断在进步，同时DMD（即肥大性肌营养不良）的治疗也得到了较好的进展。过去对DMD患者生命威胁的症状表现呼吸肌无力、脊柱侧弯、胸廓变形等，在辅助呼吸治疗和手术上等得到相当程度的缓解。但，威胁DMD患者生命的主要原因，心肌病（绝大部分为扩张性心肌病）、心功能衰竭就随之而来，也成为目前关注的一大焦点。毕竟心脏移植、人工心脏技术离我们还较为遥远，那么，及早的发现心功能下降，并加以干预，就成为重中之重。

DMD的心肌病治疗

这里需要特别强调的是，长期药物治疗已被证明对于延缓DMD患者心功能衰竭有肯定的作用（已有明确的循证医学证据），但必须在心脏功能衰竭之初就加以实施，一旦心脏明显扩大，心功能所剩无几的时候才想到药物干预，就已经为时晚矣，即使勉强应用，也不会起到明显作用了。

由于超声心动图结果与操作者间的密切关系，要纵向长期随诊患者心功能情况，在同一医院、同一医师处完成，特别是针对DMD患者有专门研究的医师处完成。一般10岁以后至少每一年要复查一次超声心动图。一旦左心室射血分数（LVEF）小于55%，就需要开始ACEI和/或BB治疗，其他抗心肌重构药物还包括螺内酯（安体舒通）等。药物在没有明显副作用的情况下，都需要长期应用。这是目前的原则，随着对DMD研究的不断深入，更敏感的监测参数、更明确的治疗方案也会陆续公布。

这里要强调的是，某些肢体表现轻微症状的DMD患者，甚至包括携带者，都很有可能出现心肌病。相关研究证明，携带者中80%以上都会出现心肌病（有临床表现或相关检查不正常）。因此，对DMD和携带者，也需要特别关注心功能的情况，必要时尽早药物干预

Tags： DMD的心肌病治疗