患者： 男，22岁，在2003年诊断患有α地贫。检查结果：检出α-地贫基因sea，4.2缺失，即α-地贫1与α-地贫2的双重杂合子，基因型α-4.2/--，未检出3.7缺失。表现为患血红蛋白H病。另外脾稍大。当时医生诊断说是轻度地贫。 经医生指示，不间断地在服用维生素B12和叶酸，但没有看到什么效果，脸容仍然蜡黄、黑眼圈。 对于目前的情况，我想请问一下这个病会不会影响孩子寿命?会不会引发一系列其他的并发症?如果以后与一健康无病的配偶结婚，应该怎样来避免后代遗传此病?谢谢!

陈鹏：你的病情应该是属于标准型的a地贫，不是轻型。α-珠蛋白基因位于16 号染色体，由于每个人有两条16号染色体，一个来自母亲，一个来自父亲。每个16号染色体有两个a基因，所以，每个人有四个a基因。

你的a基因型是a4.2/--，意思是，你的两个染色体，均不正常。一个染色体两个a基因均缺失(即--)，另一个染色体一个a基因是正常的，另一个a基因因位于4.2kb基因缺失片段也缺失了，所以，你只有一个好的a基因。

你在生育小孩的时候，你给小孩的16号染色体要么是(--)这条，要么是(a4.2)这条，所以你的小孩不可能不带地贫基因了。

但是，只要小孩的地贫基因不多，病情不会很严重的，如果是种情况，小孩携带两个正常基因，属于轻度地贫，如果第二种情况，小孩就有三个正常基因了，小孩可以完全没有症状。但是条件一定是你的配偶完全正常。

另外结婚的时候可以做好婚前检查并咨询医生做备孕准备，以减少患病的可能性。

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