首页 > 医疗监管/ 正文

常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病

来源 2023-06-29 14:23:43 医疗监管

CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CARASIL)的简称,也称青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛(福武,1998)。福武(1985)报告一个家系三兄弟青年的发病类似Binswanger病的神经系统症状及影像学特点,复习自1965年日本
发表的4个病例,缺乏脑血管疾病的危险因素,均有秃头及腰痛,指出可能是常染色体隐性遗传综合征。

常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的病理内容是什么呢?

主要病变是脑白质广泛脱髓鞘,U形纤维保存,少突胶质细胞及星形胶质细胞减少。不同病例的脑白质病变可在额叶、额顶及枕叶或颞顶叶,胼胝体亦可见萎缩及多数软化灶,病变可沿锥体束累及大脑脚
和脑桥基底部。白质和基底核可见多发散在小软化灶,脑白质直径100~400μm的小动脉及细小动脉可见内膜纤维化、玻璃样变、内弹力层断裂、管径狭窄及闭塞等。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样
硬化,颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚,动脉壁中性粒细胞浸润等。静脉多无改变。

那么,常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病如果预防和护理呢,下面我们介绍一些内容。

有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。神经系统遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。

什么疾病容易和该疾病一起发现呢?

可合并有精神症状、前庭神经损害症状和变形性脊椎病或椎间盘突出。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。
常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的内容就介绍这么多,如果需要了解好评医生,可以留意www.mingyihui.net的其他内容。希望www.mingyihui.net的小编整理的内容最你 有所帮助。

Tags: 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病  

搜索
网站分类
标签列表