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抽动秽语综合征又称Tourette综合征(Tourette’s syndrome,TS)或、慢性多发性抽动(chronic multiple tic)等。Itard(1825)最早报道,法国神经病学家Georges Gilles de La Tourette 1885年首先详细描述,后来以其名字命名。
抽动秽语综合征的病理内容是什么呢?
抽动秽语综合征的发病机制尚不清楚,基因缺陷可导致神经解剖异常及神经生化功能紊乱,多数学者推测本病与基底核、前额叶、边缘系统等部位神经元功能紊乱有关,其发病可能是遗传因素、神经生化代谢及环境因素,在发育过程中相互作用的结果。
该如何检查抽动秽语综合征呢?
1.血、脑脊液常规化验多正常。
2.血生化检查一般正常,有时发现5-HT水平降低。
1.50%~60%的患者可有轻度脑电图异常,但无特异性,主要为慢波或棘波增加,动态脑电图(AEEG)异常率可达50%。
2.心电图多正常。
3.颅脑CT多正常。头颅MRI检查可能发现两侧基底核体积不对称,双侧尾状核、豆状核的平均体积较正常对照组小,伴有注意缺损的抽动秽语综合征患者,左苍白球明显小于右侧。
4.头颅SPECT检查可见颞叶、额叶及基底核局限性血流灌注减低区。Grunwald等的研究发现,抽动发作期间病灶部位局部血流灌注减少,发作期则增多,此与癫痫患者的SPECT图像特点相似,是否与癫痫有相同的病理基础,有待进一步研究。
抽动秽语综合征怎么做到鉴别诊断呢?
注意与儿童期可能出现运动障碍和抽动的疾病鉴别。①习惯性痉挛:见于5~10岁男孩,为不良习惯、精神因素或模仿他人行为,多动较局限和时间短,可自行消失,无言语障碍及智力减退;②小舞蹈病
:近期若无风湿热、关节炎病史,以及心脏受累证据,较难鉴别,小舞蹈病一般无发声痉挛,为自限性疾病,常在3~6个月消失,抗风湿治疗有效;③Wilson病:根据肝脏受累、角膜K-F环、血清铜和铜蓝蛋白异常等;④摆动头综合征(bobble-head syndrome):进行性脑积水患儿出现快速节律性头部摆动。
抽动秽语综合征尚需与Huntington舞蹈病、手足徐动症、肌阵挛等疾病鉴别。
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