小儿完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。正常情况下肺静脉是连接到左心房的。完全性肺静脉异位连接(TAPVC)为较少见的
紫绀型先心病，约占先心病发病率的1.5%~3%，大部分以单独畸形存在，也有少部分合并于其他复杂先心病。如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通
过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。

该疾病的病理内容是什么呢？

心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传
有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形。此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形
的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病
或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。

那么，该疾病的临床表现有哪些呢？分享如下。

　病人症状取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重。肺静脉无梗阻，房间通道大者肺动脉
高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓。婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射
型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指(趾)一般较轻。

下面，我们介绍一些预防和护理的内容。希望对你有帮助。

先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

　　1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

　　2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

通过如上的内容，我们介绍了该疾病的概念，还有其他一些内容，如果你有疑惑，可以关注www.mingyihui.net的动态。谢谢支持。

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