尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。

该疾病的发病原因是什么呢？

因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。

下面，我们接着分享一些该疾病的临床表现。

婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高，Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见

。患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。

那么，尼兹诺夫综合征应该和哪些疾病相鉴别呢？

Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。

预防护理，对于疾病的预后和康复都非常重要，下面分享一些预防护理的方法。

1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。

　　3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

我们来介绍一些尼兹诺夫综合征容易诱发什么疾病呢？

　致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。

尼兹诺夫综合征的内容，我们介绍了概念，还有临床表现等，如果你还有其他疑惑，可以留意www.mingyihui.net的其他内容。

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