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什么是黏多糖贮积症Ⅷ型?
本型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。该病由Ginlsburg等
(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征,与其不同的是在培养的成纤维细胞中有(35)硫酸软骨素贮积并清除延迟。
上面我们介绍了黏多糖贮积症Ⅷ型的定义,为了方便鉴别,我们接着介绍该疾病的临床表现。如下:
异常矮小,膝关节肿大,鼻梁低,眼距宽阔,智力发育迟缓,关节肿大,脾肿大,肝肿大,毛发异常。
下面,我们来看看黏多糖贮积症Ⅷ型如何治疗呢?
(一)治疗
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病
人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应
用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。
(二)预后
较好,多能活到成人。部分肝脏肿大者10岁前可死亡。
我们已经了解了该疾病的一些内容,那么,该疾病的饮食保健有什么内容恩?
黏多糖贮积症Ⅷ型吃哪些食物对身体好:注意饮食合理,宜清淡为主。
(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)
那么,该疾病的发病机理和原因是什么呢?
(一)发病原因
本病为常染色体隐性遗传。
(二)发病机制
硫酸类肝素及硫酸角质素含有一个共同的硫酸-N-乙酰葡萄胺,而硫酸-N-乙酰半乳糖胺仅限于硫酸角质素,此两种己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio综合征可能缺乏半乳糖胺结合的硫酸,而本型可
能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性,因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。
病理:同黏多糖贮积症Ⅳ型。
我们已经了解了相关的内容,那么,黏多糖贮积症Ⅷ型有什么并发疾病呢?下面我们来看详细内容。
可并发关节肿大,肝脾轻度肿。
黏多糖贮积症Ⅷ型的内容就介绍这么多,如果你还有不明白的,欢迎关注www.mingyihui.net的动态。
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