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小儿成骨不全是什么?怎么治疗小儿成骨不全呢?
小儿成骨不全也叫小儿成骨不全症,小儿脆骨病。本文将从多个方面来分别为你阐述小儿成骨不全的内容。包括了概念,还有临床表现等。希望对你有帮助。
首先,我们来看看什么是小儿成骨不全?
成骨不全(osteogenesisimperfecta)又称脆骨病。
介绍完毕了概念后,我们来看看该疾病有什么临床表现呢,方便我们鉴别。
蓝巩膜,肌张力减低,牙齿咬合无力,牙齿异常,马蹄外翻足,角膜混浊,颅内出血,驼背,脊柱侧弯。
现在,我们来看看小儿成骨不全的治疗情况如何呢?
无特殊治疗。对激素及多种药物均未能确定疗效。骨折时固定的时间应尽量缩短,以免发生广泛骨萎缩。复位时应防止畸形,对多发骨折
的病儿用髓内针作内固定。治疗先天性成骨不全的理想方法是用正常的基因替代病人有缺陷的COLIA1或COLIA2基因。但目前还做不到。
1999年Horwitz等人发表了用正常兄弟姐妹的骨髓移植给已经抑制后的病人。用本方法治疗了病情非常严重的3例成骨不全病儿。日后受者活检
发现病儿的骨密度增加,生长速度加快,发生骨折的频率明显降低。但3例中有1个病儿并发肺功能不全,治疗期间发生败血症。因此,推广这
种治疗要极为慎重。
那么,小儿成骨不全的预后情况又如何呢?
先天型胎儿发病不能成活,或在婴儿期夭折,偶达青春期但都长期卧床。迟发型的预后各异,有逐渐好转的倾向。青春期后骨折渐减少,这与性激素有关。成年后病人自己知道预防摔倒,避免骨折。
文献曾报道1例重症患者活到59岁。
前面我们介绍了一些该疾病的内容,那么,医生会要求患者一般做什么检查呢?我们来看详细内容。
血清钙,血清磷(Pi。
并发症
先天性成骨不全常因颅内出血而成死胎,迟发型成骨不全可反复引起骨折,常成角畸形、形成假关节等。可发生外翻足、扁平足。习惯性关节脱位也较常见,可有成牙不全,进行性耳聋等。
下面,我们来看看小儿成骨不全的好评医生有哪些呢。来源是www.mingyihui.net的疾病搜索,供参考。
刘天婧 中国医科大学附属盛京医院小儿骨科住院医师
擅长:小儿先天畸形的诊断及治疗
王延宙 山东省立医院小儿骨科主任医师
擅长:小儿脊柱及矫形外科,采用国际先进技术治疗小儿骨关节疾病。
赵黎 上海新华医院小儿骨科科主任
擅长:儿童骨科,先天性和发育性脊柱、四肢畸形的矫治,骨骼肌肉系统的创伤及并发症。
小儿成骨不全的内容就介绍这些,如果你还对小儿成骨不全有疑惑,可以咨询我们的工作人员。
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