研究目的：

特发性或遗传性肺动脉高压 (IPAH/HPAH) 和先天性心脏病 (CHD) 矫正后的 PAH（术后 PAH）在肺血管变化和血流动力学改变方面相似，但预后和运动能力不同。 这两种情况之间心脏适应和自然病程差异背后的机制仍不清楚。 然而，了解右心室 (RV) 对 PAH 的反应很重要，因为 RV 适应是 PAH 临床表现和生存的主要决定因素，因此，优化 RV 功能应该是 PAH 治疗的主要目标。 然而，RV 对 PAH 的反应仍然知之甚少，并且根据病因学和疾病进展速度的不同而有显着差异。 此外，一些患者似乎比其他患者更能耐受 RV 后负荷的增加。 具有三尖瓣后缺陷的艾森曼格综合征是一个显着的例子，说明 RV 如何通过在形态和功能上模仿胎儿表型来适应升高的肺动脉压。尽管有共同的病理生理机制，特发性/遗传性肺动脉高压 (IPAH/HPAH) 患者的预后比先天性心脏缺陷修复后的 PAH 患者更差。 心室适应仍不清楚，可以为解释临床结果的差异提供基础。 这项前瞻性研究的目的是评估患有各种形式 PAH 的儿童的临床状态、血流动力学特征和双心室对 PAH 的适应性。

研究方法和结果

前瞻性招募了连续患有 IPAH/HPAH 或术后 PAH 的患者 (n = 64)。 所有患者都接受了全面的、协议化的评估，包括功能评估、脑利钠肽 (BNP) 水平的测量、侵入性测量和心脏磁共振 (CMR) 评估。 一组年龄和性别匹配的健康受试者作为对照。 术后 PAH 患者的功能等级更好（61.5 对 26.3% I/II，P = 0.02）和更长的 6 分钟步行距离（320 ± 193 对 239 ± 156 m，P = 0.008） 比 IPAH/HPAH。 虽然血液动力学参数在 IPAH/HPAH 患者和术后患者之间没有显着差异，但与 IPAH/HPAH 患者相比，术后 PAH 患者的左心室容积更大，右心室功能更好（P < 0.05）。 在相关性分析中，左心室容积参数与该人群中的 BNP 和 6 分钟步行测试距离高度相关。

研究结论

尽管血液动力学特征具有可比性，但术后 PAH 患者的功能受限程度低于 IPAH/HPAH 患者。 这可能与 CMR 上明显的差异双心室适应模式有关，PAH 术后患者的心肌收缩力更好，左心室容积更大，突出了心室-心室相互作用在 PAH 环境中的重要性。

 

参考文献：

Xu Z, Dou R, Zhou Z, Zhang H, Zhang C, Li Q, Xu L, Gu H. Differential biventricular adaption to pulmonary vascular disease in patients with idiopathic/heritable and congenital heart disease: a prospective cardiac magnetic resonance and invasive study. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2023 May 18:jead106. doi: 10.1093/ehjci/jead106. Epub ahead of print. PMID: 37201191.

Tags： 特发性/遗传性和先天性心脏病患者肺血管疾病的不同双心室适应：一项前瞻性心脏磁共振和侵入性研究