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胸腺主要位于上纵隔,在胸骨柄和与升主动脉、左头臂静脉和气管之间,呈上尖下宽的椎体形或窄长形。是人体重要的淋巴器官,分泌胸腺激素,培养T淋巴细胞,婴幼儿时期承担重要的免疫功能,青春期后逐渐衰退,淋巴细胞逐渐减少,脂肪组织增多。
分类
病理学上,胸腺增生为胸腺的髓质内出现生发中心和淋巴滤泡的增生,伴有淋巴细胞和浆细胞浸润。临床根据病因、伴随疾病及其他因素将胸腺增生分为三类:
- 真性胸腺增生,不伴随任何其他疾病,病因不明;
- 恶性肿瘤化疗、激素治疗或应激反应引起胸腺萎缩后的反跳性增生,且胸腺增生后往往预示着预后较好;
- 与内分泌疾病或自身免疫性疾病相关,如Graves病、重症肌无力、系统性红斑狼疮等。根据组织形态学特点,Levine等分为两种,一种是淋巴样滤泡性增生,以存在活性的淋巴滤泡原始中心为特点,胸腺髓质扩张,皮质受损,表现为慢性炎症反应,不伴有胸腺体积的增大,也称为自体免疫性胸腺炎,与重症肌无力密切相关。另一种为真性胸腺增生,形态和微观结构与患儿年龄段正常胸腺相符,但体积和重量明显大于正常胸腺,该类型未在任何其他组织器官中发现。
临床表现
胸腺增生好发于儿童或青少年,可能与小儿胸腺功能活跃相关,也可能部分病人为先天性胸腺增生,男女无明显差异,由于增生的胸腺压迫气管支气管及肺组织、心脏等,病人一般存在咳嗽、呼吸困难、运动乏力或反复呼吸道感染等症状。
影像表现
CT可有以下典型表现:
1、胸骨后前纵隔内胸腺增大,厚度增加,但仍保持正常形态,呈类圆形、梯形、长方形或梨形,边缘光整,可呈分叶状。
2、30-50%的胸腺增生大小正常,偶见细小钙化。
3、胸腺影呈类似肌肉密度,均匀,轻度强化为主;部分病例密度也可不均匀,但无明显结节状强化。
4、胸腺影与胸骨及主动脉弓和心前缘接触面较宽,但对邻近结构物侵蚀、包裹,与周围正常结构分界清楚,无淋巴结肿大及胸膜、心包膜受累等。
增生的胸腺组织内见血管影,增强扫描轻度均匀强化
鉴别诊断
1、胸腺未退化或退化不全:多见于婴幼儿,临床无肌无力表现,形态对称,边缘平直,不向外膨突;两者不易鉴别时可随访观察。
2、胸腺瘤:好发成年人,肿块呈结节状或分叶状,并向一侧或双侧胸腔突出,或侵及心脏大血管间隙,分界可不清楚,恶性者可伴胸膜、心包膜受累及淋巴结转移,增强扫描胸腺瘤多明显均匀强化。
3、纵隔畸胎瘤:含软组织、钙化或骨化、脂肪结构,相对容易鉴别。
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