近些年，随着网络信息的发展，很多疾病都被人熟知。尤其是那些不治之症，更是让人印象深刻。渐冻症，就是其中一个让人几乎束手无策的疾病。

然而，这种病最折磨人的地方，并不是让人很快就怎么样，而是逐渐让人失去行动能力、无法吞咽，最终因呼吸衰竭而离世。

漫长的疾病过程中，不乏有些人会患有外科疾病需要手术治疗的。那么，一旦患病，能手术麻醉吗？

手术一般影响不大，这个病无非肌肉量减少很明显。影响最大的，就是怎么做好麻醉。麻醉方面，最大的影响就是吞咽障碍以及呼吸功能恢复的问题。吞咽障碍，可能影响苏醒期患者自行清理口腔分泌物而导致呼吸道梗阻。呼吸功能恢复差，可能导致拔管延迟、甚至无法拔管。术后，也可能因为排痰不畅而出现肺内并发症。

鉴于这种病例很少，可能很多麻醉医生并不敢轻易尝试实施麻醉，甚至没什么信心。下面，我们分享一个实战病例。通过当时老师的处理，我们看看从中能否学习一些经验。

患者女，其他情况没有什么特殊的，6年前出现进行性双下肢不对称无力、左手无力、右手麻木感，诊断为肌萎缩侧索硬化症（ALS）。服用利鲁唑片（50 mg，2次/d）38个月，自觉症状未见明显好转后停用至今。目前主要症状为双下肢无力，饮水呛咳，夜间呼吸较困难，常需借助无创呼吸机辅助呼吸，白天呼吸正常无任何不适。

看到这里，一定有很多朋友觉得难度很大。毕竟，都需要上呼吸机了。

我们来看看麻醉过程：

入室后予以常规心电监测，开放外周静脉血管通道，静脉输注钠钾钙镁葡萄糖注射液。吸入空气SpO2 95%，面罩给氧5 L/min，3 min后SpO2上升至99%。连接肌松监测仪监测肌松程度，刺激电极置于右腕部尺神经表面，刺激电流50 mA，测得TOF比值为1。连接BIS监测仪监测麻醉深度。

麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑2 mg、丙泊酚120 mg和舒芬太尼20 μg，充分氧合后成功置入3号喉罩，行机械通气，吸入纯氧2 L/min，潮气量8 ml/kg，RR 12次/min，吸呼比1∶2，维持气道压12~15 cmH2O，PETCO2 35~45 mmHg。

行Allen试验后在超声引导下行右桡动脉穿刺置管术，监测动脉压。

超声引导下行左侧Ⅰ型胸神经阻滞：患者取仰卧位，左侧手臂外展，将超声高频线阵探头置于左侧锁骨远端1/3下方区域，以胸大肌和胸小肌之间的胸肩峰动脉为标志，采用平面内进针技术，回抽无气无血后注射0.25%罗哌卡因25 ml。

之后在超声引导下行前锯肌平面阻滞：将超声探头置于左腋中线，在腋中线定位第4肋骨以此辨识表浅的背阔肌及深部的前锯肌，采用平面内进针技术，当针尖进入前锯肌和肋间肌之间，回抽无气无血后注射0.25%罗哌卡因30 ml。

切皮前静脉输注舒芬太尼10 μg，静脉泵注瑞芬太尼0.1~0.2 μg·kg-1·min-1和丙泊酚6~8 mg·kg-1·h-1维持麻醉，术中维持HR 55~70次/min，MAP波动幅度不超过基础值的20%，TOF比值0.92~0.98，BIS值40~60。

术毕前30 min静脉输注氟比洛芬酯50 mg预防术后痛觉过敏，静脉注射阿扎司琼10 mg预防术后恶心呕吐。手术历时约2 h 45 min。术中输注胶体液500 ml，晶体液1000 ml，出血量100 ml，尿量1 200 ml。

停止给药后5 min TOF比值为0.99，患者呼吸恢复、自然睁眼，对口头指令有反应、潮气量>300 ml和动脉血气指标基本正常，口腔吸引后拔除喉罩。患者能自主对答，未诉伤口疼痛，PACU观察约30 min后返回病房。

整体看，我们似乎过于担心了。但是，我们需要谨记一点：不发生不代表不会发生。渐冻症主要麻醉风险包括肌肉痉挛、恶性高热、胃返流误吸、术后延迟拔管和呼吸衰竭，任何环节出现一丁点问题都可能导致全盘皆输。

因此，我们的建议是，渐冻症患者应进行全面的术前评估。麻醉医师需要重点评估患者呼吸功能，包括肺活量、功能残气量和用力肺活量，这是术后成功气管拔管的关键。

术中麻醉药物和麻醉方式的选择是十分重要的。目前对于渐冻症患者术中是否使用肌松药仍存在争议。研究表明，渐冻症患者行剖宫产术，术中使用快速短效可逆的镇静药和镇痛药、不使用肌松药是可行的。

特别提醒的是，就像截瘫患者一样，去极化肌松药作为乙酰胆碱激动剂，可导致不可预测的大量受体的激活，导致钾离子异常升高。在麻醉维持方面，术中使用少量快速短效可逆的镇静药和镇痛药实施全凭静脉麻醉，可减轻患者的应激反应，提供舒适化麻醉。

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