15岁的婷婷（化名）从小就有咬头发、吞头发的习惯，家人以为只是“小毛病”，从未重视。近半年，她经常喊肚子疼，还常常恶心、呕吐，饭量明显减少，体重也掉了十多斤。起初在当地医院被当作“胃炎”治疗，服药后症状稍有缓解，但很快又反复发作。最近一个月，婷婷的病情明显加重：稍微吃一点东西就觉得上腹胀满难忍，晚上常常疼得睡不着觉。父母发现她的脸色越来越差，还出现过黑便，于是带她到大医院检查。

体格检查时，医生在她的上腹部摸到一个质硬、不规则的包块。进一步行胃镜检查时，画面让人震惊——婷婷的胃腔内竟然盘踞着一大团紧紧缠绕的毛发，部分还延伸至十二指肠，正是罕见的“长发公主综合征”。这些毛发在胃里逐渐聚集成巨大毛石，造成幽门口梗阻和胃肠黏膜损伤，难怪她会出现剧烈腹痛和消化道出血。最终，医生为她实施了开腹手术，成功将毛石取出。术后，婷婷还接受了心理干预，帮助她逐步戒掉吞咽毛发的习惯，以防疾病复发。

1 概述

Rapunzel综合征（rapunzel syndrome)即长发公主综合征，又称拉庞泽尔氏综合征，根据格林童话中的《莴苣姑娘》主角命名。长发公主综合征是指患者长期吞食毛发，由于毛发无法消化，大量聚集在胃肠道从而形成较坚固的异物团块，并引起胃肠道症状。长发公主综合征在女性 (占90%) 多见，其中，80% 主要发生在儿童和 30 岁以下的青春期女性。本病极为罕见，早在1812年国外专家Jacob和Grimm首先报道1例少女患者，我国亦有报道。

2 临床表现

长发公主综合征多见于青少年女性，常伴有精神心理问题，如拔毛癖（trichotillomania）及异食癖（trichophagia）。患者常因长期吞食毛发，在胃内形成毛石，并可向幽门或小肠延伸。临床表现主要与毛石大小、位置及并发症相关。

典型表现包括：

• 消化道症状：最常见为上腹部疼痛、腹胀、恶心及呕吐。因毛石呈活瓣样阻塞，呕吐量一般不大，呕吐物中常含胆汁；若梗阻位于幽门，则呕吐物不含胆汁。部分患者还可出现早饱、食欲减退及体重下降。

• 肠道表现：毛石嵌顿或刺激肠壁可引起腹泻；毛石表面粗糙摩擦胃肠黏膜时，可能导致消化道出血，表现为黑便或呕血。

• 体格检查：在上腹部可触及质硬、不规则的包块，有时伴有压痛。

• 严重并发症：当毛石造成胃肠壁缺血坏死并穿孔时，患者可出现急性腹膜炎的表现，包括持续剧烈腹痛、肌紧张及弥漫性压痛反跳痛，甚至休克。部分病例可因肠梗阻、穿孔或大出血而危及生命。

3 诊断

长发公主综合征的诊断主要依靠病史、临床表现和辅助检查的综合分析。患者多有异食癖，尤其是长期吞咽毛发、丝线等特殊病史，常伴拔毛癖。临床上表现为上腹部疼痛、腹胀、恶心和呕吐，部分病例可出现幽门梗阻或高位小肠梗阻。体格检查时，在上腹部常可触及质硬、不规则的包块。胃镜检查是确诊的金标准，可直接看到胃腔内的毛石；而CT或X线钡餐检查可显示胃或肠腔内充填缺损，并帮助与胃肠道肿瘤相鉴别，同时明确毛石的范围和形态。最终诊断需结合病史、临床表现及影像学和内镜结果，并排除胃肠道良恶性肿瘤及其他梗阻性疾病。

4 治疗

长发公主综合征的治疗以手术取石为主。由于毛石常较为坚硬且体积庞大，部分还延伸至小肠，因此单纯胃镜下取石往往难以彻底清除，通常需行开腹或腹腔镜手术。在手术过程中，因为毛石长度较长，往往需要在胃肠道多处切开才能完全取出；若合并肠管坏死或穿孔，则必须行部分肠切除并吻合。除了外科处理外，术后还需进行精神心理干预，帮助患者纠正拔毛癖和异食癖等不良行为，改善其心理状态，从而降低复发的风险。

参考资料

1.DixitA,RazaMA,TiwariR. Gastric Trichobezoar with rapunzel syndrome: a case report[J]. J Clin Diagn Res, 2016,10(2): PD10-PD11. DOI:10.7860/JCDR/2016/17245.7211.

2.曲林涛,徐希春,程永远.植物性粪石所致小肠梗阻的MRI表现特征[J].中华放射学杂志, 2013, 47(1):85-86.DOI:10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2013.01.021.

3.杨彦,侯中和,陈庆文,等. Rapunzel综合征一例[J].中华放射学杂志, 2006, 40(10):1030-1030.DOI:10.3760/j.issn:1005-1201.2006.10.027.

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