听力障碍是神经退行性疾病患者普遍面临的重要临床问题，尤其是在额颞叶痴呆（FTD）群体中。随着人口老龄化加剧，FTD及其亚型的诊疗需求持续增长。听力障碍不仅加重患者认知负担，还显著影响其日常交流和生活质量。传统的纯音听力测定（PTA）虽能评估听力门槛，但对复杂声音环境中的听觉理解能力反映有限。现实世界中，语音常伴随噪声和声学变异，患者的听觉挑战远超纯音测定所能揭示的范畴。

声学变化语音（AAS）模拟了真实听觉环境中的语音变化，是评估听觉理解能力的创新测试手段。当前，对AAS感知在FTD不同亚型中的表现及其与现实听力障碍的关联研究尚少。本文基于一项跨学科临床研究，旨在探讨AAS感知能力是否能区分FTD亚型，并预测患者的现实生活听力障碍，填补临床评估中的重要空白。

本研究为横断面病例对照设计，招募符合FTD诊断标准及其主要进行性失语症（PPA）亚型的患者，共计44名参与者，平均年龄66岁，女性占29.5%。其中，FTD患者组包括6例非流利/语法变异PPA（nfvPPA）、8例语义性变异PPA（svPPA）和15例行为变异FTD（bvFTD）。对照组为15名年龄匹配的健康个体。 参与者接受纯音听力测定（PTA）及三项AAS感知测试：噪声背景语音（Speech-in-babble, SIB）、频谱滤波语音（Spectrally Filtered Speech, SFS）及时间压缩语音（Time-Compressed Speech, TCS）。现实听力能力通过修订版阿姆斯特丹听觉残疾和障碍清单（mAIAD）进行评估。 统计分析采用方差分析及Fisher精确检验比较组间特征，回归模型调整PTA和智力量表（Wechsler Abbreviated Scale of Intelligence）分数后，比较各组AAS测试表现。利用斯皮尔曼相关探讨mAIAD评分与AAS及PTA的关系。

结果显示，nfvPPA患者的PTA阈值显著高于对照组，提示其纯音听力门槛受损更明显。在AAS测试中，nfvPPA组在频谱滤波语音（SFS）测试中表现最差，明显劣于所有其他组，且在时间压缩语音（TCS）测试中也比对照组和bvFTD组表现更差。svPPA组在TCS测试中表现也明显低于对照组。

图：不同参与者组在听觉测试中的表现

现实听力能力评估显示，nfvPPA和svPPA患者的mAIAD评分显著低于对照组，反映其日常听力功能障碍更突出。综合患者群体中，mAIAD评分与AAS测试结果的相关性强于与纯音听力阈值的相关性，尤其是TCS测试呈现最高相关系数（ρ=0.64），表明AAS测试能更有效反映患者真实听觉功能。

图：患者队列中真实世界听力症状与听觉测试表现的相关性

总之，本研究首次系统揭示了AAS感知能力在FTD不同亚型中的差异，表明AAS测试不仅能区分疾病亚型，还能作为“现实世界听力图谱”，更准确地反映患者日常听觉障碍。传统听力测定侧重纯音感知，忽略了复杂环境中的听觉挑战，而AAS测试弥补了这一不足，具有重要的临床应用价值。 特别是nfvPPA患者，AAS感知能力显著受损，提示其听觉中枢处理复杂语音信号的能力下降，这与其认知和语言障碍相互关联。

svPPA患者在时间压缩语音测试中表现下降，也反映其语义和语言处理的特殊缺陷。bvFTD组表现相对较好，提示听觉障碍的表现存在明显亚型差异。 未来研究应进一步扩大样本量，结合神经影像学探讨AAS感知障碍的神经机制，优化听力康复策略，提高患者生活质量。同时，开发便携式AAS感知评估工具，将其推广至临床一线，将极大促进听力障碍的精准诊断与个体化干预。

原始出处

Johnson JCS, Jiang J, Requena-Komuro MC, et al. Acoustically Altered Speech Perception in Frontotemporal Dementia Syndromes. Neurology. 2025;105(7):e214022. doi:10.1212/WNL.0000000000214022

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Tags： Neurology：突破传统听力评估！声学变化语音测试可区分额颞叶痴呆亚型，对现实听力障碍的预测力远超纯音测定