论坛导读：Argyll-Robertson瞳孔（A-R pupil），又称阿-罗瞳孔。原理为中脑顶盖前区病变，使光反射路径受损所致。临床表现光反射消失，但近反射和调节反射仍存在，即典型的光-近反射分离。这类瞳孔征以梅毒感染为最常见病因，可作为脑膜血管性梅毒、脊髓痨、麻痹性痴呆的特殊体征。说明中枢系统出现神经性梅毒，破坏了中脑顶盖前区至两侧 E-W 核之间的区域，产生典型的永久性双侧瞳孔缩小，常小于3mm，形态不规则，直接和间接对光反射均消失或非常迟钝，尤其在暗室中瞳孔散大不良，而近反射时的瞳孔缩小反应并不减弱，甚至增强。

瞳孔的大小是由动眼神经的副交感神经纤维（支配瞳孔括约肌）和颈上交感神经节发出的节后神经纤维（支配瞳孔开大肌）共同调节的。  在普通光线下瞳孔的直径约 3～4 mm，一般认为瞳孔直径小于 2 mm 为瞳孔缩小，大于 5 mm 为瞳孔散大。阿-罗瞳孔由中脑吻侧损伤所致。Edinger-Westphal核背侧病变可中断顶盖前区至动眼神经的光反射通路，而该核腹侧控制近反射的纤维则不受影响。抑制Edinger-Westphal核的核上肾上腺素能纤维对虹膜开大肌松弛及瞳孔散大至关重要。此抑制通路破坏后，Edinger-Westphal核副交感神经元持续高频率兴奋，导致虹膜括约肌持续性收缩，引发瞳孔缩小。损伤通常随时间进展，可呈不对称性或非匀速发展。此过程中，瞳孔光反射从缓慢不完全收缩逐渐进展至完全消失。

阿-罗瞳孔常见神经梅毒患者如单眼发病或双眼不对称发病可有相对性传入性瞳孔障碍（relative afferent pupillary defect，RAPD）阳性体征。瞳孔异常的主要体征为阿-罗瞳孔，表现为双侧瞳孔明显缩小、直接对光反射消失或极微弱、近反射正常，在梅毒晚期最为常见，有时在早期神经梅毒中也可见。目前普遍认为神经梅毒可损害中脑背侧的瞳孔光反射通路，但腹侧瞳孔近反射通路不受累，此外Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus，EWN）背侧的瞳孔传出纤维受损，位于EWN腹侧的近反射纤维不受影响均为阿罗瞳孔发生的病理基础。梅毒感染后也可出现阿迪（Adie）瞳孔，表现为瞳孔散大，瞳孔收缩障碍，直接、间接对光反射明显减弱或消失，伴近反射和眼调节力明显减弱，须与阿罗瞳孔进行鉴别。

阿-罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在，是由于顶盖前区的光反射径路受损所致。尽管阿-罗瞳孔典型见于神经梅毒（70%），但类似瞳孔表现亦可出现于以下疾病（30%）：

① 代谢性疾病：糖尿病

② 感染性疾病：神经结节病、莱姆病、带状疱疹、脑炎

③ 神经免疫病：多发性硬化

④ 其他因素：慢性酒精中毒

临床需要注意鉴别的有一侧颈上交感神经径路损害则出现一侧瞳孔缩小，常见于 Horner 综合征。

① Horner 综合征：又称为颈交感神经麻痹综合征，临床症状包括瞳孔缩小、眼睑下垂、少汗等，还可能伴随其他神经系统的问题，如 滑车神经麻痹 、 外展神经麻痹 、 共济失调 等。Horner 综合征 + 上肢症状（疼痛、感觉障碍、乏力），则要考虑是否有肺尖占位；Horner 综合征 + 颈痛，则要考虑是否存在颈动脉夹层。 如果损害双侧交感神经的中枢径路，则出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒等。 瞳孔散大，多见于动眼神经功能障碍。

② 瞳孔对光反射异常：瞳孔对光反射是指受到光线刺激后瞳孔缩小的反射，分为直接光反射和间接光反射。光反射传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。

③ 对光反射传导径路异常：由于参与瞳孔光反射的纤维不进入外侧膝状体，所以外侧膝状体、视辐射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明不出现瞳孔散大及光反射消失。

艾迪瞳孔（Adie pupil） 又称强直性瞳孔（tonic pupil）：多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常。在普通光线下检查，病变瞳孔光反射消失；但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大。调节反射也同样反应缓慢，以一般方法检查瞳孔不缩小，但让患者较长时间注视一近物后，瞳孔可缓慢缩小，而且比正常侧还小，停止注视后可缓慢恢复。伴有全身腱反射（特别是膝反射和跟腱反射）减弱或消失。

阿-罗瞳孔作为重要的临床检查体征，治疗前要首先明确诊断，找到病因，然后针对原发病进行积极治疗。临床要根据患者的病因情况，制定合理的病因治疗方案。通常原发病的病情得到控制后，阿-罗瞳孔症状也可逐渐缓解减轻，甚至消失。

Tags： 阿-罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）≠ 神经梅毒