病史

男性，45岁，头晕、头痛1月余，影像学示桥小脑角占位，边界清，无脑水肿。

 大体所见

灰红色不整形组织一堆，大小2cmx1.5cmx1cm，质软。

 镜下所见

低倍镜下肿瘤细胞排列疏松，未见弥漫性实性生长。

肿瘤细胞排列呈复杂程度不同的乳头状结构，纤维血管轴心不同程度胶原化，玻璃样变性。

局部在乳头状结构区域之间可见小灶状的胶质细胞分化，细胞排列疏松，无异型性，属正常胶质细胞岛。

在乳头状结构之间，部分肿瘤细胞排列呈腺管样结构，其内无纤维血管轴心。

乳头表面被覆的肿瘤细胞为均匀一致的单层立方至柱状上皮，核圆形，无明显异型性。

部分区域细胞核拉长，呈假复层排列，细胞核垂直于基底，未见明显核分裂象。

 免疫组化

S100

EMA

CK7

免疫组化：S100阳性，EMA、CK7部分肿瘤细胞阳性。

其余免疫组化：GFAP（小灶+）、SSTR2A（-），NeuN（-），TTF1（-），PAX8（-），ki67（<1%+）。

 病理诊断

（桥小脑角）脉络丛乳头状瘤，WHO 1 级。

 诊断要点

• 脉络丛乳头状瘤是一种来源于脉络膜丛上皮的脑室内乳头状肿瘤，WHO 1 级；

• 80%发生于儿童，侧脑室或第三脑室（儿童），第四脑室或小脑脑桥（成人）；

• 大体呈境界清楚的乳头状或菜花状肿块；

• 镜下呈具有纤维血管轴心的复杂程度不同的乳头状结构，肿瘤细胞呈单层立方至柱状，细胞核为圆形或椭圆形，无核分裂象或极低（<2/10HPF），少见的形态：肿瘤细胞可出现腺泡状结构，嗜酸性改变、黏液变性、结缔组织变性（如黄色瘤样、血管瘤样、以及骨、软骨及脂肪组织的形成），可伴神经毯样岛，很少累及脑组织；

• 免疫组化几乎所有病例表达上皮及vimentin，部分病例GFAP阳性、S100通常阳性，CK7常阳性，CK20常阴性，EMA几乎阴性或灶性表达。

如何与正常脉络丛、非典型脉络丛瘤或脉络丛癌鉴别？

鉴别诊断：

1.正常脉络丛，为简单的乳头状结构，无细胞的复层化及非典型，无核分裂象；

2.非典型脉络丛瘤：乳头状结构，肿瘤细胞复层，排列拥挤，具有非典型性，局部排列呈实性，可见坏死，核分裂≥2个/HPF；

3.脉络丛癌：乳头状、实性结构伴坏死，肿瘤细胞明显异型，部分可见间变形态，核分裂常≥5-10个/10HPF。

 病理诊断体会

脉络丛乳头状瘤是颅内较为少见的一个肿瘤类型，出现特征性的乳头状结构，需要和其他一些可以有乳头状结构的肿瘤鉴别，包块原发的和转移的；

颅内可出现乳头状结构的肿瘤：

1.脉络丛乳头状肿瘤（包括脉络丛乳头状瘤，非典型脉络丛瘤，脉络丛乳头状癌）；

2.乳头状室管膜瘤（胶质细胞来源）；

3.乳头状脑膜瘤（脑膜上皮细胞来源）；

4.乳头状颅咽管瘤；

5.乳头状胶质神经元肿瘤（胶质细胞及神经元细胞构成）；

6.转移癌（如甲状腺乳头状癌、肺腺癌、卵巢浆液性癌等）；

所以颅内可表现为乳头状结构的肿瘤有很多，出现乳头状结构的时候我们要想到以上肿瘤，它们的好发部位有不同、细胞来源不同，通过临床+形态学+免疫组化可以很好的进行鉴别。

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