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在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中,发作的不完全缓解是导致残疾的主要原因。MOGAD作为一种较为罕见的免疫介导性神经系统疾病,患者常常经历急性发作,影响视力、运动功能等。然而,尽管目前有多种治疗方法,发作后的不完全缓解依然困扰着众多患者,影响了他们的生活质量。血浆疗法(如血浆交换和免疫吸附)作为一种广泛应用于神经免疫学领域的治疗手段,在MOGAD的治疗中逐渐展现了其潜力。尽管如此,关于血浆疗法在MOGAD发作中的疗效数据仍然有限,特别是治疗后发作缓解情况的系统性研究并不多见。
一项回顾性研究对2008年至2023年间在18个神经脊髓炎研究小组中心接受过血浆疗法治疗的MOGAD患者进行分析。研究包含了571次MOGAD发作,117次采用了血浆疗法。患者的治疗反应被分为三类:完全缓解、部分缓解和无缓解。研究团队利用扩展残疾状态量表(EDSS)和视觉功能评分(Visual Functional System Scores,FSS)对发作前后的结果进行评估,计算出绝对疗效变化(ΔEDSS/Δ视觉FSS)。此外,研究还使用一般化线性混合模型分析了影响完全缓解的预测因子。
研究结果显示,血浆疗法在20.5%的MOGAD发作中应用,85位患者共接受了117次治疗。在所有治疗的发作中,伴有视神经炎和脊髓炎的病例使用血浆疗法的比例最高(42.4%,n=14),其次是孤立性脊髓炎(25.2%,n=35)、脑部表现(21.0%,n=17)和孤立性视神经炎(17.6%,n=51)。此外,血浆疗法作为一线治疗开始的时间较早,通常在发作后4.5天开始(IQR 0–11天),而作为二线治疗的起始时间为发作后15天(IQR 6.75–31天),三线治疗则通常在30天后(IQR 19–42天)启动。
在治疗结果方面,21%的患者达到了完全缓解,70%的患者出现部分缓解,9%的患者无缓解。研究还发现,一线血浆疗法和联合疾病修饰治疗(即在血浆疗法的同时使用其他免疫抑制治疗)与完全缓解密切相关,且二者还与改善EDSS评分(即残疾状态的改善)呈正相关。具体来说,一线血浆疗法的优势比(OR)为2.5(p=0.040),而联合疾病修饰治疗的优势比为1.5(p=0.011)。有趣的是,不同类型的血浆疗法在治疗效果上并未表现出显著差异,这可能表明血浆疗法作为一种整体治疗手段在MOGAD的治疗中具有广泛适用性。
这项研究的结论表明,血浆疗法在MOGAD发作治疗中的应用非常普遍,而其疗效受治疗时机的显著影响。研究显示,越早开始治疗,越有可能实现完全恢复,特别是将血浆疗法作为一线治疗,并且联合疾病修饰治疗能够有效提高患者的治疗反应。因此,尽早启动血浆疗法,尤其是在MOGAD发作初期,可能是提高完全缓解率的关键。
参考文献:
, et al. Apheresis therapies in MOGAD: a retrospective study of 117 therapeutic interventions in 571 attacks.- 搜索
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