PVRL

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）是一种罕见的高级别结外非霍奇金淋巴瘤，仅在诊断时涉及眼内结构，继发性中枢神经系统受累率高达56%-90%。PVRL的发病率尚不明确，法国和美国每年分别诊断出10至50例病例，最近估计的发病率为每年每10万人中0.027至0.047例。PVRL常以隐匿性后葡萄膜炎症状出现，对类固醇治疗有短暂反应，导致诊断延迟，从症状出现到确诊的时间中位数为6至40个月。与原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）不同，PVRL的诊断和管理方法存在争议，且缺乏共识。

多国学者开展了一项国际多中心回顾性队列研究，旨在描述2010-2022年期间PVRL的真实世界当代治疗实践和结局，近日发表于《British Journal of Haematology》。

研究结果

研究设计：该研究是一项国际多中心回顾性队列研究，纳入澳大利亚、新加坡、加拿大和英国的11个中心的60例成人PVRL患者。按照治疗分为三组：局部治疗、系统治疗和联合局部/系统治疗。

基线特征：60例患者中位年龄为65岁，女性占67%。7%的患者有免疫抑制状态，83%的患者体能状态为ECOG 0-1。63%的患者表现为双眼受累，最常见的症状为视力下降（62%）和飞蚊症（50%）。

诊断程序：92%的患者接受了诊断性玻璃体切除术，38%接受了玻璃体穿刺，37%接受了脉络膜视网膜活检。所有病例均通过细胞病理学确认为大B细胞淋巴瘤或高级别B细胞淋巴瘤。

初始治疗：63%的患者在初始治疗中包含系统治疗，13%的患者接受了自体干细胞移植（ASCT）。系统治疗中，所有患者均接受了大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX），中位周期数为4，中位剂量为3.5 g/m²/周期。

治疗反应：整个组的总缓解率（ORR）为78%，其中70%的患者达到完全缓解（CR），8%的患者达到部分缓解（PR）；10%的患者出现疾病进展（PD），2%的患者为稳定疾病（SD）。

生存结果和复发模式：中位随访时间为68个月，中位OS为73个月，中位PFS为25个月。接受系统治疗的患者中位OS未达到，未接受系统治疗的患者中位OS为32个月；中位PFS分别为29个月和20个月。

中枢神经系统复发的预测因素：整个队列的5年中枢神经系统复发累积发生率为33%。接受系统治疗的患者5年中枢神经系统复发累积发生率低于未接受系统治疗的患者（25% vs. 57%）。多变量模型中，唯一显著的预测因素为初始治疗中包含系统治疗，风险比为0.30（p=0.05）。

总结

该研究是近二十年来最大的PVRL国际多中心真实世界研究，发现初始治疗中包含系统治疗可能对降低中枢神经系统复发率有影响，并且在老年患者中耐受性良好。

研究还发现，PVRL的诊断、分期和管理在实践中存在显著异质性，需要进一步的国际合作研究来定义分子诊断和新治疗策略的作用。

参考文献

Tang C, Downie C, Sagoo MS, Pringle E, Suleman A, Lewis KL, et al. An international real-world study of primary vitreoretinal lymphoma from the Australasian lymphoma alliance and collaborators. Br J Haematol. 2025;00:1–9. https://doi.org/10.1111/bjh.20115

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