29岁的小林，最近总被朋友调侃：“你耳朵怎么越来越大了？是不是快发财了？”起初她也笑着回应，心想可能就是天气热、上火了。可没过几天，耳朵开始发红、肿胀、火辣辣地疼，连睡觉都只能侧头避开枕头。

她试过各种消炎药、退烧贴，症状却越来越重，不仅耳朵肿得发亮，鼻梁也逐渐塌陷，说话变得嘶哑，甚至开始胸闷气短。辗转多科就诊，直到风湿免疫科医生一看就怀疑：复发性多软骨炎！

什么是复发性多软骨炎

复发性多软骨炎（RP）是一种免疫介导的全身炎症性疾病，主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织，如耳、鼻、气道、眼和关节等，特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。约1/3患者可伴发其他疾病，如系统性血管炎等风湿性疾病、骨髓异常增生综合征（MDS）等血液病及恶性肿瘤等。

RP是一种罕见病，国外研究发现RP发病率为0.35～9.0/100万，各种族和年龄段均可发病，好发于40～60岁，发病率无明显性别差异。

临床表现

本病可累及全身多器官系统，不同患者临床表现差异较大，可隐匿起病，也可急性发作或者在慢性疾病基础上突然加重，严重时可致死，隐匿起病的患者常因症状不典型而延误诊治。

1.一般情况：患者可有发热、乏力、疲劳、消瘦等非特异全身症状。

2.软骨炎

（1）耳软骨炎：约90%的患者可出现耳软骨炎，是RP最常见的表现。常表现为单侧或双侧耳廓红肿、疼痛，也可累及咽鼓管、外耳道造成听力下降，耳垂部位因无软骨并不受累。

（2）鼻软骨炎：可表现为鼻部软组织肿胀、疼痛，常伴鼻塞、流涕、鼻衄等，也可出现嗅觉减退。

（3）气道：约50%的患者可出现气道受累，喉、气管和支气管均可受累。

（4）骨、关节：胸锁关节、胸骨柄关节、肋软骨等肿痛和压痛，晚期可导致胸廓畸形。

3. 系统表现

部分患者除了耳、鼻、气道等软骨，还可累及皮肤、眼、关节、心血管、肾脏、神经、血液系统等，出现巩膜炎、主动脉瓣或二尖瓣反流或关闭不全、蛋白尿、血尿、颅神经病变、系统性血管炎等。

治疗

RP的治疗目标主要是缓解症状，阻止疾病进展，保护脏器功能，延长生存期，改善生活质量。治疗的基本原则是根据患者病情及合并症情况，选择激素和免疫抑制剂治疗，还应强调多学科协作。

轻症患者可选择非甾体抗炎药（NSAIDs）如双氯芬酸钠、吲哚美辛等或秋水仙碱。糖皮质激素是急性发作期基本治疗用药。

联合使用免疫抑制剂可更好地控制病情，协助激素减量。可使用甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、来氟米特、硫唑嘌呤、环孢素等。

预后

大部分RP患者表现为慢性病程，虽然可导致听力、视力障碍及心肺疾病，但预后相对较好。患者最常见的死亡原因是感染、气道受累和血管炎。其他预后不良因素包括导致顽固性心衰的心脏瓣膜病变、肾脏病变、合并恶性肿瘤和贫血。

参考资料：

1.徐健,王丹丹,石桂秀,等. 复发性多软骨炎诊疗规范[J]. 中华内科杂志,2022,61(5):525-530.

2.黄艳平,杨东生,吕新翔,等.复发性多软骨炎1例[J].临床皮肤科杂志,2022,51(08):488-490.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2022.08.015.

3.曹晓宇,蒋黎,徐东,等.复发性多软骨炎神经系统损害的临床特点[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2020,14(03):209-213.

Tags： 耳朵大不一定是福气！29岁的她耳朵越来越大，以为是要发财，没想到竟差点丢了命