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仅在美国,2020年就有17816人死于主动脉瘤和夹层。主动脉疾病的患病率随着时间的推移而增加,据估计,在50岁以上的成年人中,高达3%的人可能患有胸主动脉扩张。大多数胸主动脉瘤本质上是散发性的,主要影响老年人,并与动脉粥样硬化和高血压等合并症有关然而,相当大比例的胸主动脉瘤(20%-25%)已经明确了遗传基础,这一群体统称为遗传性胸主动脉疾病(HTAD),其中大约四分之一的HTAD 发生在特定综合征(如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征)患者中。
胸主动脉瘤是一种惰性的、潜在致命的疾病,其进展速度受发病机制和患者特征的影响。近日,心血管领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章,研究人员进行了一项系统综述和荟萃分析,以综合目前关于综合征和非综合征遗传性胸主动脉疾病、二尖瓣主动脉瓣和散发性胸主动脉瘤患者生长速度(GR)和预测因素的证据。
研究人员在数据库中检索了关于无症状胸主动脉瘤成年患者主动脉生长的研究。此外,研究人员计算了3种不同胸主动脉瘤组的合并GRs:综合征遗传性胸主动脉疾病、二尖瓣主动脉瓣和散发性胸主动脉瘤。
检索结果为6297项研究,其中85项纳入系统评价,55项纳入生长速率的荟萃分析(10项综合征遗传性胸主动脉疾病,31项二尖瓣主动脉瓣膜,34项散发性亚组)。Turner综合征平均观察到胸主动脉瘤 GR为0.25 mm/y (95%CI为-0.18-0.68),Marfan综合征为0.45 mm/y(95%CI为0.000-0.90),Loeys-Dietz综合征为0.81 mm/y(95%CI为- 0.46-2.08)。主动脉瓣手术前双尖瓣主动脉瓣患者的平均观察GR为0.37 mm/y (95%CI为0.29-0.46),而术后研究的平均观察GR为0.18 mm/y(95%CI为0.14-0.33)。散发性上升胸主动脉瘤的平均观察GR为0.33 mm/y (95%CI为0.13-0.52),下降胸主动脉瘤的平均观察GR为2.71 mm/y(95%CI为0.53-4.88)。
由此可见,考虑到所有的发病机制,胸主动脉瘤通常以0.25-1mm/年的速度生长,因此,在大多数患者中,年度监测可能过于频繁而无法检测到生长。研究在人群、方法和结果方面差异很大,很少有高质量的纵向研究,也没有主动脉GR的预测因子。
原始出处:
Matthew Henry,et al.Thoracic Aortic Aneurysm Growth Rates and Predicting Factors: A Systematic Review and Meta‐Analysis.JAHA.2025.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.124.038821
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