论坛导读：屏状核（Claustrum）是位于大脑基底节区的一薄层灰质结构，长期以来因其解剖位置深在且功能复杂而备受关注。近年来，随着神经影像学、分子生物学及神经环路研究技术的进步，屏状核在意识整合、感觉信息处理、运动调控及神经精神疾病中的作用逐渐被揭示。

屏状核（Claustrum）是隐藏在大脑外部皱褶的皮质下方是一个深奥神秘的区域。屏状核是一个薄如纸片(1-2 mm厚)的不规则的神经结构，隐藏在新大脑皮层的内表面、脑岛的深面。长期以来，人们已经知道这个区域与大脑皮质的许多部分进行信号交流，而皮质负责高级推理和复杂思维。它和大脑皮层的几乎所有区域之间有双向连接，但目前对屏状体的功能知之甚少。2014年Koch在科学美国人杂志上写道：“屏状核是一个巨大的神经中央车站，大脑皮层的几乎每块区域与其都有纤维连接”。近年因其在意识整合、感觉信息处理和神经网络调控中的关键作用而备受关注。

一、屏状核的解剖与生理功能

1. 解剖结构与神经环路

先来认识一下基底神经节（Basal ganglia），是埋藏在大脑白质深部的灰质核团，包括尾状核、豆状核（壳核、苍白球）、屏状核和杏仁核等，广义的基底神经节将红核、黑质及丘脑底核也作为基底神经节的一部分。基底节是锥体外系统的中继站，和各核、大脑皮质、丘脑、小脑、脊髓都有广泛的纤维联系，功能是与大脑和小脑协同调节随意功能、肌张力、姿势及复杂的行为活动。而基底节区是一影像学名词，一般包括基底节及其周围白质、内囊等。因基底节代谢活跃，故中毒性、遗传代谢性、神经退行性、系统性和血管性疾病等均可累及该部位。

屏状核（claustrum）位于纹状体与大脑皮层之间，主要由谷氨酸能神经元和γ-氨基丁酸（GABA）能神经元组成，其神经纤维与大脑皮层、丘脑、基底节等多个脑区存在广泛的双向投射。例如，大鼠实验表明，屏状核接受来自扣带皮质、躯体感觉区及视皮质的传入纤维，并投射至丘脑腹侧核、中缝背核等结构，形成复杂的多模态信息整合网络。在人类中，屏状核被认为是基底神经节的一部分，与尾状核、壳核等共同参与运动调控。

2. 功能多样性

屏状核的功能涉及意识整合、多感觉处理及认知调节：

• 意识与注意力：屏状核通过整合来自不同皮层的信号，可能在意识维持和注意力分配中起关键作用。

• 多感觉整合：其神经元可同时响应视觉、听觉和体感刺激，支持跨模态信息的时空同步处理。

• 运动调控：作为基底节的一部分，屏状核通过调控直接和间接通路影响运动起始和协调，其损伤可能导致帕金森病等运动障碍。

二、屏状核病变相关疾病

 Brain. 2022 Jun 3;145(5):1610-1623.

1. 自身免疫性癫痫-持续状态

近年研究发现，屏状核损伤与难治性癫痫持续状态（SE）密切相关。意大利学者Meletti等对发热后新发癫痫患者的研究显示，6例患者均出现双侧屏状核T2高信号，且抗癫痫药物治疗无效，提示屏状核异常可能通过破坏皮层-丘脑环路导致癫痫持续发作。动物模型进一步表明，屏状核的谷氨酸能神经元过度兴奋可能触发癫痫样放电。

发热感染相关癫痫综合征（febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES）是指既往无癫痫病史或相关神经疾病的患者，在发热24小时至1周内的新发癫痫持续状态，且经过全面病因筛查后，未发现确切病因（排除CNS感染与自免脑炎等）的一种综合征。虽然FIRES也被归类为自身免疫相关癫痫，但该病并非特异性的自身免疫机制介导，其发病机制可能与细胞因子风暴和全身性炎症反应综合征有关，属于副感染性脑病范畴。由于FIRES缺少诊断标记物，因此早期识别诊断困难，易被误诊为自免脑炎或者病毒性脑炎。

图1 屏状核征  (A, B)轴向和冠状FLAIR像显示，癫痫持续状态(SE)期间，患者1和2分别在发病后10和4天出现屏状核高信号(红色箭头)。(C)病人3轴位和冠状位T2图像显示发病3天后患者SE期间屏状核高信号(红色箭头)。(D)病人4轴位FLAIR像和轴位T2像显示发病9天后患者SE期间屏状核高信号(红色箭头)。（Neurology Oct 2015, 85 (14) 1224-1232）

FIRES为一种单相病程的炎性脑病，双侧屏状核病变是FIRES的特征性神经影像改变，可考虑作为FIRES的诊断标记物。FIRES-C临床特点及预后情况不同于病毒性脑炎或自身免疫性脑炎差异较大。部分FIRES-C患者免疫治疗和抗癫痫治疗有效，但大多数患者长期预后为难治性癫痫。

2. 炎性脑病

抗NMDAR抗体脑炎是一种自身免疫性疾病，约占自身免疫性脑炎的80%，会出现神经精神症状、记忆力减退和癫痫发作，继而引起运动障碍、意识丧失以及生命体征的变化。该疾病对抑制免疫系统反应和清除潜在肿瘤等治疗方法反应良好，疾病恢复需要一段时间。

图2 抗NMDAR抗体脑炎，轴向(A和B)和冠状MRI图像(C和D)显示了A图和D图(冠状切面)中FLAIR轴向(红色箭头)上的双侧claustrum高信号。图C中的冠状对比图像没有显示相应位置的增强。T1加权轴位图像(B)显示双侧血管正常信号。图a中出现海马尾/穹窿高信号(绿色箭头)。内侧颞叶无明显变化(此处未显示)。FLAIR，流体衰减反转恢复。（ Postgrad Med J. 2022 Dec;98(1166):e24.）

3. 运动障碍疾病

基底节区病变（包括屏状核）可导致视空间记忆障碍和情绪调节异常，常见于帕金森病和亨廷顿病，也可见于Wilson病。

图2 3例Wilson病患者的MRI轴位扫描T1加权、T2加权、FLAIR、DWI序列的脑部病变。在claustrum，T1加权像上对称的双侧低信号，T2加权像、FLAIR像和DWI像上呈高信号(红色箭头)。在壳核，T1加权、T2加权、FLAIR和DWI图像上不完全对称的双侧混合密度(绿色箭头)。脑干T2加权像上不完全对称的高信号(黄色箭头)（Sci Rep. 2024 Sep 27;14(1):22266. ）

4. 睡眠与意识障碍

屏状核与睡眠-觉醒周期的调控密切相关。其GABA能神经元通过抑制皮层活动促进睡眠，而谷氨酸能神经元则参与觉醒状态的维持。临床病例报道显示，屏状核损伤患者常伴随意识混乱或昏迷。

5. 精神疾病

精神分裂症：屏状核的多感觉整合功能异常可能与精神分裂症的幻觉和认知障碍相关。尸检研究发现，患者屏状核的神经元密度和突触连接存在显著改变。

三、研究新进展

1. 影像学技术的突破

高分辨率MRI和扩散张量成像（DTI）技术的应用，使屏状核的微小病变得以早期识别。例如，双侧屏状核T2高信号已成为难治性癫痫的重要影像标志6。此外，静息态功能磁共振（rs-fMRI）揭示了屏状核与默认模式网络（DMN）的功能连接异常，为精神分裂症的诊断提供了新思路。

2. 神经环路机制的解析

光遗传学和化学遗传学技术揭示了屏状核-前额叶皮层环路的双向调控作用。激活屏状核谷氨酸能神经元可增强工作记忆，而抑制其活动则导致注意力分散，这为治疗认知障碍提供了潜在靶点。

3. 基因与分子机制

单细胞测序技术发现，屏状核神经元表达独特的基因标记（如NR2F2和LXN），这些基因的突变可能导致神经发育异常。此外，炎症因子（如IL-6）在屏状核中的异常表达与癫痫的耐药性相关。

4. 治疗策略的探索

神经调控技术：深部脑刺激（DBS）靶向屏状核已在小鼠模型中成功缓解癫痫发作。

药物研发：针对谷氨酸能过度兴奋的AMPA受体拮抗剂（如Perampanel）在临床试验中显示出潜力。

四、挑战与未来方向

1. 异质性研究的整合：屏状核体积小、个体差异大，需开发超高分辨率成像算法。屏状核的细胞类型和环路复杂性导致研究结果存在矛盾，需通过跨物种比较（如啮齿类与灵长类）进一步验证。

2. 临床转化瓶颈：现有研究多基于动物模型，需扩大临床样本量并开展多中心合作，以验证屏状核靶向治疗的安全性。

3. 多学科交叉：结合人工智能和类脑计算，构建屏状核的功能网络模型，可能为意识起源和神经退行性疾病提供全新视角。

结 语

屏状核作为大脑的“信息整合中枢”，其病变与癫痫、精神分裂症及运动障碍等多种疾病密切相关。尽管近年研究在神经环路解析和靶向治疗方面取得进展，其功能机制仍需深入探索。未来，跨学科合作与技术创新将推动屏状核研究迈向临床应用的新阶段。

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