病史

男性，58岁，腹痛半年余，肠套叠收入院，行开腹肠回纳，术中见回肠占位。

 大体所见

（回肠）肠管一段，长15cm，周径4.3cm，于距一侧切端5cm处，肠壁黏膜下见一隆起型肿物，大小2.5cmx2.3cmx1.8cm，切面灰白色质软，肿物表面肠黏膜出血糜烂。

 镜下所见

低倍镜下肠壁正常结构消失，黏膜下层见弥漫成片生长的肿瘤。

肿瘤主要位于黏膜下层，与黏膜层分界清楚。

肿瘤内可见大小不等的薄壁血管，部分呈分枝状、鹿角状。

中倍镜下肿瘤有明显的细胞密集区（图左）和细胞稀疏区（图右），两个区域无序分布，无明显边界。

瘤细胞稀疏区，间质疏松水肿，瘤细胞呈卵圆形分布其间，散在少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。

瘤细胞密集区，瘤细胞卵圆形，异型性不明显，排列密集，围绕血管呈血管外皮瘤样排列，间质内可见均质红染的胶原纤维，提示为纤维母/肌纤维母细胞源性肿瘤。

 免疫组化

CD117

DOG1

免疫组化CD117（-），DOG1（-），排除GIST。

SMA

ALK

SMA（血管周细胞+），ALK（-）

CD34

STAT6

CD34（肿瘤细胞+），STAT6（肿瘤细胞+）。

其余免疫组化：

desmin（-），CK-P（-），S-100（-），Ki67（2%+）。

 病理诊断

（回肠）孤立性纤维性肿瘤，低风险度。

 诊断要点

孤立性纤维性肿瘤是一种纤维母细胞性间叶源性肿瘤，显示分枝的血管，肿瘤细胞伴有血管外皮瘤样结构。

好发于成年人，可以发生于人体任何部位（体表或内脏），表现为缓慢生长的肿块，无包膜，境界较清楚，切面灰白或灰褐色，质韧，部分可有囊性变、出血。

镜下肿瘤细胞分布疏密不等，形成细胞稀疏区与密集区无序分布，瘤细胞梭形或卵圆形，细胞浆少，核空泡状，呈随意排列（无结构的结构），间质有薄壁分枝状、鹿角形的血管呈血管外皮瘤样排列，血管壁常见玻璃样变性，可见多少不等胶原纤维分布于间质内。

第5版WHO更新的危险度分层评估（Demicco等），根据年龄、肿瘤大小、核分裂以及有无肿瘤性坏死进行危险度评分：

5年转移率：10%（中度风险组）和73%（高度风险组）。

免疫组化CD34（+）、STAT6（+），部分可表达EMA、SMA。

分子遗传学有NAB2-STAT6基因融合。

 病理诊断体会

本例是一个发生于消化道的孤立性纤维性肿瘤，消化道的软组织肿瘤，无论形态如何，首先要除外胃肠道间质瘤，CD117和DOG1阴性，可以排除；

其次，发生于消化道的炎性纤维性息肉需要与本例鉴别，在形态学上与本例有重叠性，间质小血管增生，嗜酸性粒细胞浸润，梭形细胞围绕血管形成洋葱皮样结构，但通常无鹿角形血管，免疫组化CD34（+），STAT6（-）；

孤立性纤维性肿瘤具有特征性的形态学改变是：血管外皮瘤样结构及疏密相间的细胞分布，在很多软组织肿瘤中都可以出现这些形态；

常见的可呈血管外皮瘤样结构的肿瘤有：

1.孤立性纤维性肿瘤；

2.单相型滑膜肉瘤；

3.肌纤维瘤/瘤病；

4.间叶性软骨肉瘤；

5.肌周皮细胞瘤；

6.深部良性纤维组织细胞瘤；

……

常见的可呈疏密相间分布的肿瘤有：

1.神经鞘瘤；

2.孤立性纤维性肿瘤；

3.低度恶性纤维黏液样肉瘤；

4.血管肌纤维母细胞瘤；

……

本例同时具有这两种形态学特征，首先考虑孤立性纤维性肿瘤，在诊断过程中需要和这些具有相似结构的肿瘤进行鉴别。

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