案例详情

一名58岁的健康女性在前额出现3处无症状的红色皮肤病变，持续数年（图1）。患者报告称，当时是在为除皱注射肉毒毒素约2周后，病变出现。她试着每天使用丙酸氯倍他索乳膏几周，没有任何改善。

图1：前额红斑斑块的临床图像

体检发现前额有红斑毛细血管扩张斑/斑块（图1）。为了获得明确的诊断，进行了穿孔活检（图2）。

图2：A、B，穿孔活检，表现为上真皮血管增多，局灶性纤维化，间质散在成角多核细胞（苏木精-伊红A，×40，B，×400）。

你的诊断是什么？

答案

多核细胞血管组织细胞瘤（MCAH）。

显微镜下的发现

显微镜显示，上真皮血管增多，局灶性平行真皮纤维化，间质散在成角多核细胞。PAS和甲苯胺蓝染色均未显示。这些变化与多核细胞血管组织细胞瘤的诊断一致。

讨论

MCAH是一种罕见的特发性实体，于1985年首次被描述，是一种良性的皮肤纤维组织细胞和血管增生。它通常表现为无症状的棕色至紫红色丘疹或斑块，最常见于手、手腕、腿或面部额颞区的背侧。病变往往具有缓慢但渐进的生长模式，自发消退是一种罕见但可能的结果。虽然它往往是局部的，但已经描述了多焦点和广泛分布。局部和多灶性表现的特点是女性占主导地位，而广义表现似乎对男性和女性都有同样的影响。治疗通常是为了美容问题。可用的治疗选择包括局部或病变内皮质类固醇、手术切除、冷冻治疗或激光。

MCAH的发病机制尚不清楚。有证据表明，这是一个反应性过程，涉及巨噬细胞的血管内迁移，并扩大了皮肤血管。这一假设得到了可能发生自发消退的事实的支持。此外，也有MCAH出现在非黑色素瘤皮肤癌、皮肤感染后的活动性化脓性汗腺炎病变和膝关节假体附近的病例。在本例中，病变出现在前额注射肉毒毒素后，这有利于对注射创伤或神经调节剂本身产生反应性病因。此外，雌激素受体α在病变梭形细胞中的过表达表明了激素在这种疾病病因中的作用，这是一种以血管生成特性而闻名的途径。这可能解释了一些研究中注意到的MCAH以女性为主。一些作者认为，由于这两种实体在皮肤镜检查结果上的相似性，MCAH可能是皮肤纤维瘤的一种变体。

组织学上，病变表现出特殊的多核巨细胞，胞质延长，血管增殖，真皮血管增厚和增加，以及纤维基质。表皮可能出现棘皮病。Roy等人提出了以下诊断MCAH的标准：具有2个或多个核的多核细胞、平行方向的浅表纤维化、浅表乳头状真皮中增厚的真皮血管，以及通常在鼻子纤维丘疹中发现的毛囊周围纤维化。根据适当的临床表现，其中3项标准的存在高度提示MCAH。多核细胞对因子XIIIa和波形蛋白呈不同程度的阳性染色，但对CD34和因子VIII呈阴性染色。CD68阳性与病变大小呈正相关，与多发性病变的发展呈负相关。

MCAH的鉴别诊断包括血管纤维瘤、皮肤纤维瘤（DF）、持久性斑状毛细血管扩张症（TMEP）、环状肉芽肿和卡波西肉瘤。具有多核细胞的纤维丘疹可以通过毛囊周围和垂直分布的粗胶原纤维以及较少的多核巨细胞的存在与MCAH区分开来。尽管DF可能表现出多核细胞，但DF通常表现出更全面的纺锤形细胞增殖，并伴有明显的表皮增生、随意的皮肤纤维化和外周胶原包埋。TMEP可以通过通常较高的肥大细胞数量、皮肤嗜酸性粒细胞的存在以及通常不存在奇异的成角多核细胞（如果存在，TMEP中的多核细胞少于3个核）来区分。在没有粘蛋白沉积和栅栏状肉芽肿的情况下，可以排除环状肉芽肿。组织学上，卡波西肉瘤表现为梭形细胞增殖，具有不规则薄壁血管通道、含铁血黄素沉积和人类疱疹病毒-8阳性免疫染色。

总之，这是一位以前健康的女士在注射肉毒毒素后发生MCAH的情况。由于这是一种罕见的疾病，因此经常被低估，皮肤科医生和病理学家应该更加了解其临床和组织病理学表现，以便及时诊断。

参考文献

1. Khoury DM, Haddad F, El Hawa M, Abbas O, Rahal JA. Multiple Erythematous Papules Over the Forehead After Botulinum Toxin Injection. Am J Dermatopathol. 2025 Mar 1;47(3):242-243. doi: 10.1097/DAD.0000000000002915. PMID: 39950767.

2. Khoury DM, Haddad F, El Hawa M, Abbas O, Rahal JA. Multiple Erythematous Papules Over the Forehead After Botulinum Toxin Injection: Challenge. Am J Dermatopathol. 2025 Mar 1;47(3):e31-e32. doi: 10.1097/DAD.0000000000002914. PMID: 39950771.

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