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50岁的张阿姨(化名)最近有点烦,她的左眼皮总是跳个不停,起初她以为是最近没休息好,想着“左眼跳财”,说不定还能发笔小财。可谁知,这眼皮一跳就是大半个月,丝毫没有停下来的意思,反而越来越严重,甚至发展到了右眼皮也开始跳,连带着嘴角也不受控制地抽动。
张阿姨这才意识到问题的严重性,赶紧到医院就诊。经过详细的问诊和检查,医生发现张阿姨除了眼睑痉挛和口周肌肉抽动外,还伴有睁眼困难、畏光等症状,最终确诊为梅杰综合征。
45岁以后多发
梅杰综合征(MS)又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,是一种少见类型的节段性肌张力障碍性疾病,属于成人多动症的一种,其特点是眼睑痉挛、睁眼困难,伴或不伴有口及下颌的不自主运动。Defazio等在描述特发性上肢肌张力障碍患者的临床及人口学特征时发现,此症患者发病年龄的高峰期为45岁后,女性居多。
分型
根据肌张力障碍所累及的部位将MS分为4型:
(1)眼睑痉挛型(BSP):最常见,常为首发症状,主要涉及受累眼轮匝肌不自主运动或强直性痉挛,常表现为眨眼频繁甚至睁眼困难,发病前可感觉眼睛干燥、灼热或者异物感;
(2)口下颌肌张力障碍型(OMD):多有口轮匝肌和(或)咀嚼肌受累,表现为口周、下颌肌肉甚至舌肌的不随意痉挛性运动,如磨牙、牙关紧闭、嘴唇及下颌扭动;
(3)眼睑合并口颌肌张力障碍型:此为MS的经典类型,表现为眼睑合并口下颌肌肉的不随意抽动,可由上述各类型发展而来,患者常有表情怪异征象;
(4)其他型:在上述类型基础上合并颈部、躯干以及肢体其他部位肌张力障碍,表现为发音障碍、呼吸困难、运动受限等。上述类型可单发,也可由BSP或OMD发展而来。
治疗
目前MS的治疗方法主要有药物治疗、局部肉毒毒素注射和手术治疗。
1.药物治疗
抗胆碱能药(苯海索)、 GABA受体激动剂(巴氯芬)、苯二氮卓类药(氯硝西泮)、抗癫痫药(托吡酯)、抗精神病药(奋乃静,匹莫齐特,氟哌啶醇,氯氮平)、左旋多巴、多巴胺受体阻断剂(丁苯那嗪)以及中医中药等对本病都有一定疗效,单用某种药物无效时,可考虑联合或交替用药,以提高疗效、减少不良反应。
2.肉毒毒素注射
由于A型肉毒素局部注射法操作简单,可重复注射,副作用少,已经成为Meige综合征的首选疗法。
3.手术治疗
主要有面神经选择性切断术、眼睑成形术和DBS。随着立体定向技术的发展,脑深部电刺激(DBS)成为治疗难治性Meige综合征的一种新途径。对于A型肉毒素注射无效或者症状严重、明显影响生活质量的患者可考虑DBS术。其为Meige综合征的安全、有效的治疗方法,但由于费用昂贵,很多患者因为经济负担重而却步。
参考资料:
1.刘小兰,徐双双,赵薇,等. 梅杰综合征的临床诊疗进展. 中华疼痛学杂志,2022,18(03):419-423.
2.秦明筠, 彭彪, 罗冬冬, 陈颖东.Meige综合征临床误诊九例分析.中华神经医学杂志.2010年9期.
3.张鼎,贾妮,孟帅,等. 首发梅杰综合征-眼睑痉挛型1例并文献复习. 中风与神经疾病杂志,2020,37(09):847-848.
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