摘 要 自发性脊髓硬膜外血肿（spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH）是一种以颈肩部或腰背部疼痛急性发作为首发症状伴脊神经根或脊髓受压迫症状的临床罕见疾病。本文报道1例71岁SSEH女性患者，因“颈肩部疼痛伴右侧肢体无力3 h”入院，经颈椎MRI诊断为SSEH。给予药物治疗后，患者获得了良好的临床疗效。SSEH早期症状缺乏特异性，易误诊或漏诊。本文结合相关文献阐述其诊断及治疗策略，以期提高临床工作者对该疾病的认识及诊治能力。

关键词 自发性脊髓硬膜外血肿；脊髓压迫；偏瘫；颈椎MRI；治疗策略

自发性脊髓硬膜外血肿（spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH）是一种病因及发病机制尚不明确，以颈肩部或腰背部疼痛急性发作，伴快速进展性脊髓或脊神经根受压迫症状为特征的临床罕见疾病^[1]。该病早期症状缺乏特异性，临床工作中极易造成误诊、漏诊，如未能准确诊断并及时治疗，可导致患者遗留不可逆的神经损伤，严重者会出现截瘫，甚至危及生命。现报道我院诊治的1例SSEH患者，总结其临床资料及诊治过程，并就相关临床问题进行了文献复习，以期提高临床工作者对该疾病的认识及诊治能力。

1 临床资料

患者，女，71岁，因“颈肩部疼痛伴右侧肢体无力3 h”收入院。患者3 h前无明显诱因出现颈肩部疼痛伴右侧肢体无力，急来我院卒中门诊就诊。既往有脑梗死病史，长期口服“阿司匹林肠溶片”药物治疗。入院神经系统查体：神志清，精神可，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，双眼球活动自如，未见眼震，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，左侧肢体肌力5级，右上肢近端肌力4级，右上肢远端肌力1级，右下肢肌力2级，双侧病理征阴性，无明显感觉障碍。颅脑及颈部CTA未见明显异常，颈椎MRI示颈 3~5椎体水平椎管内髓外异常信号（T₁WI低信号，T₂WI压脂高信号），见图1。患者凝血四项、血常规、肝肾功能、电解质等检验未见明显异常。结合患者症状、查体及辅助检查诊断为硬膜外血肿（椎管L3~L5），给予F脑苷肌肽营养神经、七叶皂苷及甘露醇减轻水肿、氨甲环酸及蛇毒凝血酶止血、小剂量激素冲击（甲泼尼龙琥珀酸钠 80 mg）及对症支持治疗，密切观察患者病情变化。保守治疗期间患者右侧肢体肌力逐步改善，发病8 h查体，左侧肢体肌力5级，右上肢近端肌力4级，右上肢远端肌力2级，右下肢肌力3级。复查颈椎CT示颈3~5椎管后缘条片稍高密度影，血肿未见明显扩大，予以继续保守治疗。入院2 d，右上肢近端肌力4级，右上肢远端肌力3级，右下肢肌力4级。入院7 d，右侧肢体肌力4⁺级。复查颈椎MRI示颈 4~5椎体水平椎管内髓外异常信号，见图2，较入院时范围明显缩小，考虑血肿吸收。出院3个月查体四肢肌力正常，复查颈椎MRI示椎体水平椎管内未见异常信号，见图3，血肿完全吸收，恢复良好。

图1   患者入院时颈椎MRI 　A. T₁WI示C3~C5椎体水平椎管内低信号占位（箭头所指血肿）；B. T₂WI示C3~C5椎体水平椎管内稍高信号占位，相应脊髓节段受压，邻近蛛网膜下腔变窄（箭头所指血肿）；C.断面示C3~C5椎体水平椎管内占位位于脊髓右后侧，将脊髓向左侧挤压（箭头所指血肿）。Fig.1   Cervical MRI of the patient upon admission

图2   患者入院保守治疗7 d后颈椎MRI 　 C3~C5椎体水平椎管内血肿范围较入院明显缩小。Fig.2   Cervical MRI of the patient after 7 days of conservative treatment upon admission

图3   患者出院3个月时颈椎MRI 　椎体水平椎管内未见异常信号，血肿吸收。Fig.3   Cervical MRI of the patient at 3 months after discharge

2 讨论

SSEH是指非外伤性、医源性或者原因不明引起的，聚集在椎管内硬膜外的血肿，占所有椎管内占位性病变的0.3%~0.9%^[2]，其患病率约为每年0.1/10万^[3-4]，男女比例为1.4∶1^[2]。SSEH主要发生在颈胸段或胸腰段^[5]，硬膜外静脉丛被认为是最可能的血肿来源，此处静脉缺乏瓣膜保护，当胸腔或腹腔压力增大时易破裂出血从而引发SSEH^[1,4]。SSEH的病因尚不明确，有研究^[1-3]表明，17%~30%的SSEH与抗凝治疗有关，还可能与下列危险因素有关：凝血功能性疾病、动静脉畸形、椎体血管瘤、妊娠、轻微创伤、脊柱推拿及反复腰背部屈伸劳损等。但是高达40%~60% SSEH病例没有明确的出血危险因素^[2,4]。该患者有长期口服抗血小板聚集药物（阿司匹林肠溶片）的病史，有学者认为抗血小板聚集药物的使用也可能是SSEH的危险因素^[3]，然而一项纳入了295例SSEH病例的Meta分析^[4]指出使用抗凝药物是发生SSEH的危险因素，而使用抗血小板聚集药物则不是。

SSEH起病急，进展快，多以颈肩部或腰背部疼痛急性发作为首发症状，数分钟或数小时内出现损伤平面以下不同程度的脊神经根或脊髓受压迫的症状和体征，表现为运动、感觉障碍、大小便功能障碍，严重者可导致截瘫或全瘫，甚至危及生命^[1,5]。该患者以颈肩部疼痛为首发症状，同时伴有右侧偏瘫。研究^[6]表明，有一部分SSEH患者可表现为偏瘫，引起偏瘫的原因是椎管内血肿向左或向右移位使单侧皮质脊髓束受压。该患者血肿位于椎管右后侧，仅压迫右侧皮质脊髓束，可表现为右侧偏瘫。另外，有少数患者会出现特殊的临床表现，强烈提示脊髓损伤，如Brown-Séquard综合征、同侧Horner综合征和Lhermitte征^[7]。SSEH常与急性缺血性卒中（acute ischemic stroke，AIS）相鉴别^[4]，在HU等^[7]研究中，有41.2%SSEH患者初诊时被诊断为AIS，二者都可有偏瘫的表现。早期鉴别诊断时，对于无脑神经症状尤其是伴有颈肩部疼痛、Brown-Séquard综合征、同侧Horner综合征或Lhermitte征等临床特征的急性偏瘫患者，应高度怀疑SSEH而非AIS。SSEH其他常见鉴别诊断还包括硬膜外肿瘤、硬膜外脓肿、脊髓梗死、横贯性脊髓炎、急性椎间盘突出等疾病^[8]。

SSEH的确诊首选MRI检查^[9]，MRI可以准确地显示血肿的部位、范围、形态以及脊髓受压程度。血肿在MRI矢状面呈梭形，横断面呈新月形^[1]，大多位于椎管背侧，可累及多个椎体^[2]。血肿与脊髓之间常由1条低信号线分隔，为该病的特征性影像学表现。该患者血肿在MRI矢状面上表现为长条带状，累及C3~C5椎体，位于椎管背侧，血肿与脊髓之间可见低信号线。SSEH患者的血肿MRI信号变化与出血时间密切相关^[2,8]：在24 h内，T₁WI呈等信号，T₂WI呈高信号；在24 h后，T₁WI和T₂WI均呈高信号；在慢性期，T₁WI和T₂WI均呈低信号。此外，DSA是诊断脊髓血管畸形的有效检查手段^[8]，而脊髓血管畸形是SSEH的危险因素之一。该患者因家属拒绝行DSA检查，遂未能明确是否有血管畸形，这是本次报道的局限性。

SSEH治疗方法分为手术治疗和保守治疗。当明确诊断后，对神经功能损伤严重或神经功能损伤症状进行性加重的患者，应尽早行手术清除血肿减压治疗^[4-5]。目前，较多学者认为手术最佳时间为发病12 h内，而在发病12~24 h内进行早期手术减压是改善患者预后的关键^[4-5,8]。发病后手术时间越早，其术后预后越好^[9]。对神经功能损伤较轻，无神经功能损伤症状或短期内神经功能损伤症状出现好转的患者，采用保守治疗也可以获得良好的临床疗效^[4-5,8]。一项多中心大型回顾性研究^[5]显示，105例SSEH患者中，1/3的患者接受保守治疗，其中73%~84%的患者在保守治疗后可以完全恢复，其原理可能为血肿在硬膜外间隙逐渐扩散以及部分血肿从椎间孔漏出从而降低了椎管内压力，缓解了脊髓和神经压迫。因此，对于此类患者，可以考虑采用去除诱因、激素治疗、脱水和神经营养、高压氧治疗、止痛、神经康复治疗等保守治疗，同时应密切观察患者神经功能症状及影像学变化，一旦出现病情加重的情况应及时手术治疗。该患者入院症状较轻且早期症状逐渐好转，采取了保守治疗，治疗期间，患者肌力恢复较好，出院后3个月查体四肢肌力正常，复查MRI示椎管内血肿吸收，预后良好，证实了在初发症状较轻或短期内症状出现好转的SSEH患者采用保守治疗的可行性。

SSEH临床罕见，极易误诊、漏诊，有研究^[10]指出SSEH初诊时误诊率高达28%。当怀疑患者是SSEH时，可通过详细的病史采集、全面的体格检查及完善的影像学检查以明确诊断。在确诊SSEH后，临床工作者可根据患者神经功能损伤程度及疾病发展情况，选择手术或保守治疗。期望广大临床工作者在此例SSEH患者的诊治经过中吸取经验，提高对SSEH的诊断及治疗的认识，改善SSEH患者的预后。

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【引用格式】赵先兴，孙洪扬，武津成，等. 自发性脊髓硬膜外血肿1例[J]. 中国神经精神疾病杂志，2024，50（12）：750-752.

【Cite this article】ZHAO X X,SUN H Y,WU J C,et al.One case of spontaneous spinal epidural hematoma[J]. Chin J Nervous Mental Dis，2024，50(12）：750-752.

DOI：10.3969/j.issn.1002-0152.2024.12.008

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