一名 10 个月大的健康女婴因颈部皮肤出现间歇性瘙痒和肿胀，且面积逐渐增大，已有 6 个月的病史，被转诊至儿科皮肤病诊所。体格检查时，发现她的颈部有一个薄薄的、分界清楚的棕褐色斑块（A 组）。

为进一步评估，使用压舌板对该病变部位进行了为期5秒的强力摩擦，几分钟内，该区域变得水肿，并伴有周围红斑的扩散——这一现象被称为Darier征（图B）。最终被诊断为孤立性肥大细胞瘤。

孤立性肥大细胞瘤是皮肤肥大细胞增生病的一种局部表现形式，主要特征是在没有全身性肥大细胞病的情况下，特定区域的皮肤中出现过多的肥大细胞聚集。孤立性肥大细胞瘤表现为单一的、界限清晰的斑块或结节，颜色可能从黄色到棕褐色不等。这些皮损可能会引起瘙痒和肿胀，特别是在受到摩擦或刺激时，该病多见于婴幼儿，尤其是在出生后不久至两岁之间最为常见。大多数情况下，孤立性肥大细胞瘤会随着时间的推移自然消失，通常在青春期前完全消退。然而，部分患者可能经历长期存在或反复发作的情况。

Darier征是指当皮肤上的肥大细胞瘤受到物理刺激（如摩擦）时，会发生局部的水肿反应，并伴有周围皮肤的红斑扩散。这种现象是由肥大细胞脱颗粒并释放组胺及其他介质引起的。Darier征在大多数孤立性肥大细胞瘤病例中都能观察到，尽管其程度可能因人而异。本例中的Darier征表现得尤为明显，但在很多其他案例中，这种反应往往更为微妙，不易察觉。

对于症状轻微的患者，Darier征通常建议采取保守治疗，包括使用局部糖皮质激素软膏缓解症状，以及按需给予抗组胺药物控制瘙痒。严重的病例可能需要更进一步的治疗方案，但总体来说，孤立性肥大细胞瘤预后良好，很少需要侵入性治疗。

在本病例中，医生给予了局部使用糖皮质激素软膏及按需口服苯海拉明以缓解瘙痒和肿胀的治疗。除非病变有意外的变化，一般不需要对孤立性肥大细胞瘤进行随访，对于这名患者也未建议随访。

原始出处

Haleigh Dawn Stafford, B.A. and Raegan D. Hunt, M.D., Ph.D.Darier’s Sign in Solitary Mastocytoma. January 29, 2025 N Engl J Med 2025;392:494

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