41岁的王先生最近的表现让家人倍感焦虑：他不仅夜间频繁大喊大叫，还在睡梦中手舞足蹈，甚至拳打脚踢。更奇怪的是，他白天也精神异常，时而胡言乱语，时而思维活跃地重复讲述往事，甚至对家里的经济状况表现出过度担忧。

两个月前，王先生开始出现全身大汗淋漓，无论活动还是安静时都汗如雨下，同时感到全身乏力、皮肤瘙痒，并伴有间断性小便困难。他曾在外院被诊断为“膜性肾病”，并接受肾穿刺检查。然而，穿刺次日，他的精神状态突然改变，出现言语增多和精神亢奋。虽然住院治疗半个月后出院，但他的症状并未好转，反而进一步加重，睡眠异常，情绪激动时全身抖动，还伴随手部皮肤瘙痒，甚至不自觉地用牙齿啃咬双手。

2天前，王先生因发热和上述症状加重来到我院。入院检查显示他全身皮肤潮湿，心率偏快，伴有不自主的肌肉抽搐和阵发性肌束颤动。尽管神志清楚，精神状态却明显异常，且体重短时间内骤减了8公斤。复杂多变的症状背后究竟隐藏着怎样的真相？

真相大白

王先生复杂的病情引起医生高度重视，入院后进行了一系列详细检查。血常规、粪便常规正常，尿液分析提示蛋白质1+，电解质检查发现严重低钠血症（钠118.61 mmol/L）。肝功能、肾功能、心肌酶谱及感染筛查均无明显异常，但红细胞沉降率升高至85 mm/h。肿瘤标志物中铁蛋白显著升高（822.00 ng/ml），其他指标略高但无明确肿瘤证据。

影像学检查显示胸部CT有右肺微结节，泌尿系统超声提示左肾孟分离；脑MRI未见明显异常。脑电图显示弥漫性慢波，睡眠监测揭示睡眠结构严重紊乱，深睡期和快速眼动期缺失，睡眠效率仅48.9%。肌电图发现周围神经过度兴奋。

关键诊断来自自身免疫性脑炎检测，CASPR2-IgG抗体（血清）滴度显著升高（1:320），确诊为CASPR2抗体阳性的莫旺综合征。

什么是莫旺综合征？

莫旺综合征是一种罕见的疾病，在1890年被法国医生Augustine Marie Morvan首次描述，与自主神经功能障碍和严重失眠有关。莫旺综合征的主要致病抗体为针对VGKCs的抗体，特别是CASPR2抗体。多见于男性，男女比例为13:1，平均年龄约为52岁。肌电图可表现为肌肉放松状态下自发、持续、快速的二联、三联或多联的运动单位放电活动，肌颤电位和纤颤电位也很常见，脑电图显示大多数莫旺综合征病例为广泛性减慢]，MRI大多正常，多导睡眠监测（PSG）异常包括深度睡眠缺失、高频β活动、快速眼动行为障碍和周期性腿部运动，但部分患者不配合评估。

临床表现

莫旺综合征主要是一种临床诊断，主要临床表现如下：

（1）中枢神经系统的症状包括脑病、严重失眠、生动复杂的幻觉、谵妄、时空定向障碍、精神错乱、健忘症、躁动和易激惹；

（2）自主神经系统的症状包括多汗、发热、掌足底红斑、瘙痒、流涎、膀胱功能紊乱、严重便秘、唾液或泪液分泌过多、心律失常、高血压、体重减轻以及少部分因抗利尿激素分泌失调导致的低钠血症；

（3）周围神经系统的症状包括周围神经过度兴奋，导致肌颤搐、肌肉痉挛或强直、神经性疼痛、腱反射消失和感觉丧失。

治疗

莫旺综合征的对症治疗主要使用抗癫痫药，如卡马西平、丙戊酸盐、拉莫三嗪、加巴喷丁，对减轻肌肉僵硬和抽搐有效。

MoS非肿瘤患者一线免疫治疗包括皮质类固醇、IVIG和血浆置换；二线治疗药物包括利妥昔单抗或环磷酰胺。如果在一线药物治疗期间病情无改善或恶化，建议及时使用二线药物以获得较好收益。

参考资料：

1.范寅泰. 合并自身免疫性脑炎的莫旺综合征1例（附视频）. 中国临床案例成果数据库，2024，06(01):E0507-E0507.

2.董泽钦,梅文丽,左绍敏,等. 具有明显肌电图特征的13例莫旺综合征患者临床特点与预后分析.中华神经医学杂志,2024,23(05)471-477.

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