01 理论知识

【使用频率】★★★ 【同义缩写】

• Succinate dehydrogenase B，琥珀酸脱氢酶B

【阳性定位】

• 细胞质；克隆号：MX096

【简要概述】

• SDHB由4个蛋白亚基组成，位于线粒体内膜，在TCA循环中可将琥珀酸转换成延胡索酸。
• SDHB染色结果判读需要注意：① SDHB的染色模式是细胞质颗粒状阳性（线粒体着色）；② 染色组织中往往有内对照，即非肿瘤细胞（如内皮细胞、基质细胞或炎症细胞）应着色。

【表达情况】

• 正常细胞普遍细胞浆表达SDHB，异常时表达缺失。

【抗体应用】

• 诊断SDHB缺陷型胃肠道间质瘤（GIST）：SDHB弥漫阴性，临床上常伴有Carney's三联征（GIST、副神经节瘤和肺软骨瘤）或Carney-Stratakis综合征（家族性GIST和副神经节瘤），该型c-kit或 PDGFRA基因突变检测显示为野生型；
• 嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）中存在一定比例的SDHB基因突变（阴性）病例，肾上腺外突变率高于肾上腺嗜铬细胞瘤，突变者遗传性肿瘤综合征可能性大，且复发、恶性的比例高，SDHB基因的突变是副神经节瘤恶性和复发的高危因素；
• 某些肾细胞癌也存在SDHB突变。

02 切片展示

03 卡片总结

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