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在过去的三十年中,随着儿童肥胖发病率的上升,代谢性疾病,包括2型糖尿病、高血压和代谢功能障碍相关的脂肪变性肝病(MASLD)的患病率也在增加。MASLD是全球儿童慢性肝病最常见的病因。在美国,据估计,MASLD影响了整个儿科人口的9%至22%。在受影响的患者中,MASLD可能表现出各种肝脏疾病的严重程度,从单纯的脂肪变性到代谢功能障碍相关的脂肪性肝炎,再到终末期肝病(肝硬化)和肝细胞肝癌。除了增加肝脏相关的发病率和死亡率外,MASLD还与更差的心血管、心理和代谢结局相关。
MASLD的高患病率和肝活检的局限性,包括侵入性、成本、采样误差和读者之间的一致性,强调了动态无创成像标志物用于肝脂肪变性和纤维化纵向监测的必要性。在现有的非侵入性方法中,通过磁共振弹性成像(MRE)测量肝脏硬度(LSM)被认为是对肝脏硬度最准确的估计,是纤维化的替代方法。先前的研究表明,MRE的单一LSM可以预测成人MASLD的肝脏相关不良结局和全因死亡率。在估计肝脏脂肪含量方面,MRI质子密度脂肪分数(PDFF)被认为是最准确的非侵入性成像方法,在MASLD临床试验中,与肝脏组织学相比,PDFF被证明能更好地评估肝脏脂肪的纵向变化。
在儿童中,关于MASLD的自然史的资料很少。这使得临床医生无法对受影响的儿童进行风险分层,也无法制定个性化的干预和监测策略。先前的两项针对MASLD儿童的随机临床试验表明,生活方式咨询作为治疗MASLD的主要手段,在1-2年的时间里,大约有一半的患者肝纤维化的组织学改善。最近,一项对51名严重肥胖青少年(24名MASLD)进行了为期10年的磁共振光谱和增强肝纤维化(ELF)测试的前瞻性研究得出结论,三分之一的脂肪变性肝病(SLD)患者在年轻成人时脂肪变性得到了缓解,而6%的患者发展为晚期纤维化。尽管这些前瞻性研究很重要,但由于严格的纳入/排除标准、密切监测以及在随机对照试验中更有可能遵守规定的生活方式干预措施,这些研究结果可能无法推广到现实世界的儿科人群。

最近,发表在European Radiology 上的一篇文章通过描述与代谢功能障碍相关的脂肪变性肝病(MASLD)的真实世界自然病史和确定肝脏疾病进展的基线预测因素,为儿童和年轻人的临床监测提供信息。
本回顾性研究纳入了年龄< 23岁的MASLD患者,这些患者在2009年9月至2022年11月期间接受了一系列磁共振弹性成像(MRE)和/或磁共振脂肪分数(FF)检查。MASLD的结局根据最大比值来定义。肝脏硬度测量(LSM)的相对变化≥19%,肝脏FF的绝对变化≥5%被认为具有临床意义。随机截距模型描述了LSM(千帕斯卡/年)和FF(百分比/年)的年变化率。
共121例患者(男性87例,平均基线年龄:12±3 [SD]岁)接受了297次核磁共振检查。首次与最后一次MRE的平均间隔为34(±24)个月(范围:1-120个月)。在114例连续LSM患者中,33%(38/114)出现进展,46%(53/114)保持稳定,21%(23/114)出现消退。在88例FF系列测量患者中,57%(50/88)出现进展,2%(2/88)保持稳定,41%(36/88)出现恢复。肝脏FF进展的预测因子包括ALT、AST、GGT和LDL。

图 16岁男孩,肝酶升高病史,患有MASLD。在基线MR中,该患者的平均僵硬度为2.5 kPa,肝脏脂肪含量高。A轴向PDFF参数图显示PDFF为15%。基线后两年的第二次MRE显示肝脏硬度为1.9 kPa,肝脏脂肪含量增加。B轴向PDFF参数图显示PDFF为32%
本项研究表明,在接受连续肝脏MRI检查的MASLD儿童和年轻人的现实世界样本中,少数患者随着时间的推移表现出肝脏僵硬或FF的改善。
原始出处:
Vinicius de Padua V Alves,Marialena Mouzaki,Stavra A Xanthakos,et al.Longitudinal evaluation of pediatric and young adult metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease defined by MR elastography.DOI:10.1007/s00330-024-11146-z
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