你还记得《格林童话》中睡美人吗？现实中，真的存在“睡美人。

19岁的小林从15岁起就开始经历长时间的不正常睡眠，一整天大部分的时间都在嗜睡，只有在上洗手间及吃东西的时候才会醒来。她17岁时陷入了睡眠状态，连续几天、几周甚至几个月沉浸在睡眠中。经历漫长的睡眠后，这个女孩经常失忆，在一次持续48天睡眠后，她甚至暂时忘记了自己母亲的脸。

难道她也被诅咒了吗？

显然不是。小林的父母一开始带她去了当地医院，被诊断为焦虑抑郁状态，给予抗精神病药物治疗半年余，却没有丝毫治疗效果。这次，父母带着小林来到某三甲医院就诊，经过详细的检查，结合无高热、抽搐、昏迷史，发作期间贪食零食、睡眠增多等症状。经过判断，考虑女孩患有一种罕见的神经系统异常疾病：克莱恩-莱文综合症，又称“睡美人综合征”。

克莱恩-莱文综合征（Kleine-Levin syndrome，简称KLS），俗称“睡美人综合征”，是一种罕见的慢性神经系统疾病，主要表现为周期性嗜睡、睡眠过度、精神错乱、行为异常等症状。据了解，该病发病率较低，约为百万分之一左右，全球患有这种病症的患者不超过1000人，多在10-20岁起病，男女患者比例约为4:1。

发病机制

KLS的病因尚未查明，认为可能有遗传性因素，也可能是一种自身免疫性疾病。涉及以下几个方面：

（1）与端脑——下丘脑——边缘系统功能失调有关。

（2）KLS的前驱症状以流感样症状最为常见，提示病毒在本病中可能的作用，但是并未找到肯定的证据。

（3）5-羟色胺和多巴胺代谢失调也与睡眠、进食和性行为有关，最近的研究显示可能与纹状体的多巴胺转运体密度降低有关。

（4）有些患者携带人类白细胞抗体（HLA）—DQB1*0201纯合子，KLS可能存在自体免疫性病因。

临床表现

反复发生的睡眠过多是主要症状。发病期间，患者不管在白天还是晚上大部分时间都在睡觉，只有短暂的时间醒来吃饭和上厕所。一次发作可以持续几天、几个星期、甚至几个月。这种情况通常一年发生1-10次，也会好几年都没有症状，然后因为一些小警讯又复发了。对发病者来说，他们的健康报告通常无明显异常。

除了严重的嗜睡，也可能出现其他的异常包括：

1.暴饮暴食：50-70%的病人食欲增加，无所顾忌地暴饮暴食,常常数倍甚至l0倍于平时饮食量，而且极易饥饿；

2.非真实感：至少有80%的病人体验过对周围环境的感知不真实，似乎生活在虚无缥缈之中；

3.幻觉、妄想：大约三分之一的病人出现幻觉、妄想。例如，看到什么东西，或听到什么声音，但别人却看不见、听不到，或者老是觉得被人跟踪、监视、陷害等；

4.性欲增强：大约50%病人（主要是男性）性欲明显增加，出现过度的性需求和过多的性活动；

5.焦虑、抑郁：大约25%的病人出现焦虑、抑郁；病人容易被激怒，爱发脾气；

6.其他：有些病人出现攻击行为，像儿童一样的幼稚行为。也会经历神志不清、方向感错乱以及全身倦态神情淡漠。或者处于精神恍惚的迷乱状态，甚至出现长期的记忆损害。

诊断

Kleine-Levin综合征的国际诊断标准如下：

1、至少经历2次过度嗜睡和睡眠持续时间的反复发作，每次持续2天至5周；

2、通常每年复发一次以上，每18个月至少周期性过度睡眠症复发一次；

3、两次发作间意识、认知及行为正常；

4、过度睡眠无法用其他睡眠障碍、神经系统疾病、精神疾病、药物反应等解释；

治疗

目前以对症治疗为主，减轻患者发病期的嗜睡和预防KLS的复发。

• 药物治疗

1. 抗精神病药：碳酸锂、卡马西平等。其作用机制考虑为kleine—levin综合征发作与双相情感障碍的发作有一定的相似性。但疗效有限。

2. 中枢神经兴奋药：利他林、苯丙胺、莫达非尼都可以治疗嗜睡，但不能改善认知和其他心理症状。

3. 雌激素拮抗剂：主要用于与月经周期有关的女性病例。

• 支持治疗

在发作期间应加强对患者的监督，防止意外发生，应对患儿的嗜睡、食欲亢进做好调整；同时做好心理工作，使患者认识到此病的表现、预后以及与精神疾病的区别，可缓解病人及家属精神压力，促进患者恢复。

•       预防发作

预防本病的发生，消除外伤、心身过度疲劳、感冒、饮酒等诱因也是不可忽视的。

参考资料：

[1]陈瑞,杨军,冯金洲.Kleine-Levin综合征[J].中国神经精神疾病杂志,2020,46(3):179-182.

[2]陈珉,傅建梅.Kleine-Levin综合征6例临床分析及文献复习[J].皖南医学院报,2016,35(5):476-478.

[3]邢昂,谭兰.kleine-levin综合征[J].脑与神经疾病杂志,2005,13(1):71-72+19.

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