原发性干燥综合征（pSS）是一种慢性自身免疫性疾病，常累及外分泌腺体，导致口干、眼干等症状，严重者可引发多器官系统受累。淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）是pSS的少见肺部并发症之一，其表现为广泛的囊性肺病变，且具有不可逆性。由于LIP的发病率低、病因复杂，且预后较差，临床上对其认识和治疗仍有待加强。本研究旨在通过一例pSS合并LIP的病例，探讨该病的临床特征、诊断流程及治疗策略，为临床诊疗提供参考。

本研究报道了一名47岁女性患者，她有长期不明原因的慢性肺病史，因呼吸困难并需2 L/min鼻导管吸氧入院。患者自诉有口干症状、反复口腔溃疡及关节疼痛史。体格检查发现患者唾液分泌减少，但无腮腺肿大或关节滑膜炎表现。

实验室检查提示自体免疫异常，抗核抗体呈高滴度阳性（1:1280），SSA及SSB抗体强阳性。影像学检查显示，患者肺部存在广泛的囊性病变，符合LIP的诊断标准。进一步的Schirmer试验阳性，提示患者存在干眼症，唇腺活检证实了淋巴浆细胞性涎腺炎，病灶评分为2.82分，进一步支持pSS的诊断。基于上述综合表现，患者被确诊为pSS合并LIP，且由于其肺病变的不可逆性，开始评估是否进行肺移植。治疗方面，患者被给予霉酚酸酯和泼尼松，以抑制免疫反应并稳定病情。

高分辨率计算机断层扫描显示广泛的囊性肺疾病与淋巴细胞间质性肺炎

本研究报道了一例罕见的原发性干燥综合征合并淋巴细胞性间质性肺炎的病例，患者表现为典型的干燥综合征症状，并伴有广泛的不可逆囊性肺病变。实验室和病理检查进一步证实了pSS的诊断。该病例提示，LIP作为pSS的少见并发症，应引起临床医生的重视，尤其是在患者出现不明原因的慢性肺病时。早期识别和干预对于改善患者的预后至关重要。霉酚酸酯和泼尼松在该患者中的应用显示了良好的治疗效果，肺移植可能成为不可逆肺病变患者的最终治疗选择。

原始出处：

Advanced Cystic Lung Disease Secondary to Sjögren Syndrome. JCR: Journal of Clinical Rheumatology 30(6):p e155, September 2024. | DOI: 10.1097/RHU.0000000000002101

Tags： JCR：原发性干燥综合征合并淋巴细胞性间质性肺炎的临床特征及治疗分析