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自身免疫性脑炎是一种伴有亚急性记忆丧失、精神症状和癫痫发作的神经炎症性疾病,通常与共存的肿瘤相关。随着人们对相关抗体和生物标志物认识的提高,报告的发病率也随着时间的推移而增加。具体而言,截至2014年,每10万人中有13.7人患有自身免疫性脑炎。然而,由于其临床特征常与其它疾病重叠,因此临床诊断具有挑战性。此外,自身免疫性脑炎的影像学表现是非特异性的,与疾病严重程度不一致。具体来说,结构MRI经常不能描述抗n -甲基-d-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者的任何异常,即使在昏迷患者中,阳性发现的发生率仅为50%。
在自身免疫性脑炎中,患者血清和脑脊液中的自身抗体靶向脑组织可导致神经元回路功能障碍或脑组织损伤。最近的动物和人类研究积累的证据表明,免疫细胞通过脑膜淋巴管和血脑屏障(BBB)破坏进入脑脊液在自身免疫性脑炎的发病机制中起关键作用。当细胞因子或趋化因子触发血脑屏障破坏时,脑脊液和血液中的自身抗体和免疫细胞可穿过血脑屏障进入脑实质。
动态对比增强(DCE) MRI是定量评估血脑屏障功能完整性的有效方法。使用DCE MRI,先前的研究显示在许多中枢神经系统病变中存在血脑屏障功能异常,从中枢神经系统肿瘤和多发性硬化症的大渗漏到小血管疾病、创伤性脑损伤、偏头痛和阿尔茨海默病的细微渗漏。

近日,发表在Radiology杂志上的一篇研究应用动态对比增强(DCE) MRI评价了自身免疫性脑炎患者血脑屏障通透性与健康对照组的变化,并探讨了其对患者治疗反应的预测价值。
本单中心回顾性研究纳入了2020年4月至2021年5月期间接受DCE MRI检查的可能或可能患有自身免疫性脑炎的连续患者和健康对照。对三维T1加权图像进行自动体积分割,计算脑炎相关脑区体积传递常数(Ktrans)值。比较患者和对照组之间的Ktrans值,并使用非参数方法调整年龄和性别。采用Wilcoxon秩和检验比较良好(改良Rankin量表[mRS]评分改善至少2分或达到mRS评分≤2分)和不良(mRS评分改善小于2分和达到mRS评分>2分)治疗反应组患者的Ktrans值。
研究共纳入38例自身免疫性脑炎患者(中位年龄38岁[IQR, 29-59岁];女性20例(53%),对照组17例(中位年龄71岁[IQR, 63-77岁];12例(71%)为女性。与对照组相比,患者所有脑区均显示更高的Ktrans值(P < 0.001)。患者与对照组之间ktransi的中位差异在右侧海马旁回最大(25.1 × 10-4 min-1 [95% CI: 17.6, 43.4])。在患者中,治疗反应较差组在两个小脑皮质(P = 0.03)、左侧小脑皮质(P = 0.02)、右侧小脑皮质(P = 0.045)、左侧大脑皮质(P = 0.045)和左侧中央后回(P = 0.03)的基线Ktrans值高于治疗反应良好组。

图 (A) 36岁抗n -甲基-d-天冬氨酸受体脑炎患者的T2液体衰减反转恢复图像,(B)对比增强后T1加权图像,(C)体积转移常数(Ktrans)图,治疗反应较差;(D-F) 54岁抗n -甲基-d-天冬氨酸受体脑炎患者的抗体阴性但可能是自身免疫性脑炎,治疗反应良好。治疗反应较差的患者(C)的Ktrans图显示,与治疗反应良好的患者(F)的Ktrans图相比,两个小脑皮层的Ktrans值更高(粉红色:高Ktrans;蓝色:低Ktrans[单位:min−1])
DCE MRI显示,与对照组相比,自身免疫性脑炎患者脑各区域血脑屏障通透性增加,治疗反应较差的患者小脑皮质、左侧大脑皮质和左侧中央后回的基线Ktrans值高于治疗反应良好组。
原文出处:
So-Hyun Ji,Roh-Eul Yoo,Seung Hong Choi,et al.Dynamic Contrast-enhanced MRI Quantification of Altered Vascular Permeability in Autoimmune Encephalitis.DOI:10.1148/radiol.230701
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