你也许还记得，安徒生童话中的红舞鞋，在这个故事中，小女孩穿上了深受诅咒的红舞鞋，从此停不下来，直到她让刽子手砍下了自己的双脚，很多人不知道的是，如果你的血糖控制不佳，也有可能穿上“红舞鞋”。

是脑出血吗？

今年75岁的王大妈，几天前突然出现右上肢不自主活动，右手、右手腕、右上肢及右肩不自主运动，甚至不受控制地做着伸直、屈曲、内收、外展及旋转动作，停不下来，只有很紧张时或睡觉时才能消失，家人急忙将她送往医院。接诊医生为她安排了相关检查，发现王大妈的MRI显示异常，CT显示纹状体高密度影，是脑出血？但是高密度区域周围不存在低密度（周围血水肿的征兆），并且 CT 衰减值不增加，特别是对侧基底节T1加权像高信号，显然不符合脑出血诊断。

三联征

医生又仔细看了一遍王大妈入院时的检查，测静脉血糖（危急值）：37. 73mmol/L，血酮0.2 mmol/L，尿酮阴性。非酮症高血糖+偏身舞蹈病-偏侧投掷症+MRI显示对侧基底节T1加权像高信号，正是罕见病非酮症高血糖偏身舞蹈症的特征性三联征。

明确诊断后，王大妈接受了胰岛素静脉泵入后联合胰岛素泵皮下泵降糖治疗、营养脑细胞、稳定内环境等治疗。几个小时后，“舞蹈”缓解，血糖稳定后右上肢不自主活动的症状消失，康复出院，没有后遗症。

非酮症高血糖性偏身舞蹈症（hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH），又称糖尿病性纹状体病，是一组以非酮症高血糖（高糖化血红蛋白 (HbA1c) 水平）、偏身舞蹈症以及颅脑磁共振成像（MRI）对侧基底核区 T1 加 权像高信号或 CT 高密度影为特点的综合征。

亚洲女性多发

发病机制尚不明确。HCNH是一种罕见的糖尿病并发症，多见于血糖水平控制不佳的老年女性糖尿病患者，男女比1:1.8，东亚多，好发年龄70岁以上。

临床表现

急性或亚急性起病,多表现为一侧肢体快速、无规则、无目的的舞蹈样动作,重者可为大幅度投掷样动作,有时双侧肢体可同时受累,可同时伴有皱眉、弄眼、撇嘴、舌伸缩扭动等,舞蹈动作的频率不等,患者意识清楚，一般无其他神经系统的症状和体征,患侧肢体的肌力完全正常,肌张力稍减低,病理征为阴性。症状在清醒时出现,精神紧张时加重,休息后或睡眠时可明显减轻,甚至消失。

Bizet等报道HCND患者血糖控制平稳后,病人临床症状较前缓解或消失,病灶可逆,但部分病人病变区可继发腔隙性脑梗死。

影像学表现

CT：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球高密度；

MRI：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球T1WI高信号，T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号，SWI正常，增强不强化或者轻度强化。

与脑出血鉴别

HCNH影像与脑出血相似，易误诊为脑出血。本病特征性神经影像学表现为纹状体区MRI T1高信号，CT平扫高密度。但病灶周围无水肿，无占位效应，可双侧同时受累，也可单侧受累，T1WI高信号持续时间较长，T2WI信号无常规血肿的变化特征等多种表现均不支持出血性病变。

治疗

首要是对因治疗,即控制血糖。使用胰岛素后症状改善。舞蹈症状控制不佳需对症治疗，可选用多巴胺受体阻滞剂(如氟哌啶醇﹑舒必利、奥氮平、利培酮)或多巴胺耗竭剂(如丁苯那嗪)、GABA能药物(如氯硝西泮)等，药物无效可选丘脑和苍白球深部电刺激(DBS)、重复经颅磁刺激(rTMS)控制症状,反映了皮质-丘脑通路在发病中的作用。

综上，及时筛查高血糖非常重要，即使患者既往无糖尿病病史，也应及时筛查。

参考资料：

1. 邢姚姚,杨健军,许延路,等.非酮症高血糖性舞蹈病的临床和颅脑影像学特点[J].中华老年心脑血管病杂志, 2017, 19(7):759-760.

2. 陈艳丽,陈凤喜.非酮症高血糖性舞蹈症的影像特征分析[J].中国临床医学影像杂志, 2022(003):033.

3. 孙妍高丽华 非酮症高血糖性舞蹈症2例报道 中国老年保健医学 . 2020 ,18 (03)104-105

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