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ANCA相关性血管炎(AAV)包括肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA),是影响小血管和中血管的自身免疫性疾病。肺部和肾脏受累是AAV的常见表现,且对患者的疾病负担和死亡率有显著影响。然而,不同肺部CT表现与AAV临床结局的关联尚不明确。本研究旨在探讨肺部疾病表现及个体CT特征在AAV患者中的预测价值,特别是这些CT模式与复发率、死亡率及肾脏结局的关系。
本研究为回顾性分析,数据来源于德国一家三级风湿病中心的AAV患者。研究纳入了1999年至2020年期间符合EULAR/ACR 2022分类标准的GPA或MPA患者,共94例,其中49例为GPA,41例为MPA。我们收集了患者的肺部CT图像及相关临床信息,包括死亡率、肾功能结局、复发发生率和损伤评分。肺部CT图像按预定义模式进行评估,包括磨玻璃影(GGO)、结节、空洞、间质性肺病(ILD)等。我们通过统计分析探讨不同CT特征与临床结局的关联性。
在本研究中,我们对94例ANCA相关性血管炎(AAV)患者进行了详细的分析,其中包括49例肉芽肿性多血管炎(GPA)和41例显微镜下多血管炎(MPA)。在这些患者中,有44例表现出肺部受累并具有可用的CT图像。其中,GPA患者中有70.5%出现了肺部受累,而MPA患者中这一比例为29.5%。通过对肺部CT图像的分析,我们发现GGO(磨玻璃影)在MPA患者中显著更为常见,发生率为72.7%,而在GPA患者中仅为19.4%(OR 11.11, 95%-CI 2.25 to 54.94, p=0.001)。相反,肺部结节主要出现在GPA患者中,发生率为64.5%,而在MPA患者中为27.3%(OR 0.21, 95%-CI 0.05 to 0.94, p=0.043)。此外,ILD(间质性肺病)的发生率在MPA患者中显著更高,为72.7%,而GPA患者中为32.3%(OR 5.60, 95%-CI 1.22 to 25.75, p=0.033)。
在中位随访时间为37个月的随访期间,我们观察到GPA患者的总体死亡率略高于MPA患者,尽管差异未达到统计学显著性(14.3% vs 4.9%)。然而,MPA患者的终末期肾衰竭发生率显著高于GPA患者(31.7% vs 14.3%)。在复发率方面,两组之间的差异不显著,GPA患者的复发率为24.5%,MPA患者为22.0%。进一步分析发现,GGO和胸腔积液的存在与较高的复发风险显著相关,GGO患者的复发率为66.7%(相比非复发患者的18.8%,OR 8.67, 95%-CI 1.95 to 38.6, p=0.004),而胸腔积液的存在与复发的关联性也显著(OR 6.07, 95%-CI 1.42 to 25.9, p=0.023)。相反,肺部结节的存在与较低的复发风险相关(OR 0.15, 95%-CI 0.03 to 0.68, p=0.009)。
在治疗方面,利妥昔单抗(RTX)与环磷酰胺(CYC)的使用率在整个AAV队列中相似,分别为40.4%和33%。然而,与CYC治疗相比,RTX治疗的患者发生严重感染的风险显著降低(OR 0.17, 95%-CI 0.06 to 0.49, p=0.001)。尽管两组在死亡率、肾脏替代治疗需求或复发率方面没有显著差异,但所有这些事件在RTX组中数值上均较低。
MPA与GPA不同CT表现的分组比较
总体而言,我们的研究结果表明,肺部CT特征对AAV患者的疾病评估和预后预测具有重要意义,特别是对于GGO和胸腔积液的存在,这些特征可能提示更高的复发风险,建议在初始治疗中应考虑更积极的治疗方案。
原始出处:
Distinct pulmonary patterns in ANCA-associated vasculitides: insights from a retrospective single center cohort study. Rheumatol Int (2024). https://doi.org/10.1007/s00296-024-05664-8
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