由于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 （MOGAD） 是一种最近发现的自身免疫性疾病，因此 MOGAD 的自然病程仍未得到很好的描述。本研究的目的是描述成年 MOGAD 患者的长期结局。此外，研究人员还旨在确定影响复发风险和神经系统结局的因素。

临床和生物学数据来自2014年2月至2017年3月期间首次发生MOGAD的患者，并被纳入法国全国事件队列。仅纳入发病时年龄在 18 岁或以上且观察期至少为 3 个月的患者。数据在2023年7月之前被前瞻性地收集，并登记在法国全国专用数据库中。该表格包括随访期间的每次复发和表型描述、最后一次评估日期、具有扩展残疾状态量表评分和视力的最终临床结果以及维持治疗。使用 Kaplan-Meier 方法评估无复发生存期的概率。

我们纳入了128名患者。发病表型为孤立性视神经炎81例（63.3%），孤立性脊髓炎25例（19.5%）。中位随访时间为77.8个月（范围3.2-111.2），49例患者（38.3%）至少复发一次。从发作到第二次和第三次发作的中位时间分别为 3.2 （1.0-86.2） 和 13.0 （2.6-64.4） 个月。在最后一次评估中，22 名 （17.2%） 和 6 名 （4.7%） 患者的扩展残疾状态量表评分分别为 ≥3 和 ≥6。80名患者至少接受了一次维持治疗。这种治疗是在 47 名患者（占整个队列的 36.7%）第一次发作后开始的，在 25 名患者（19.5%）第二次发作时开始的。

多因素分析显示，在第一次发作后开始维持治疗与较低的复发风险相关（OR = 0.26 [95% CI 0.11–0.62]，p = 0.002）。在首次发作后接受维持治疗的患者中，2年、4年、6年和8年的复发风险分别为11%、15%、20%和20%。在其他患者中，风险分别为41%、46%、51%和56%。

本研究提供了 III 类证据表明，在 MOGAD 患者中，从第一次发作开始维持治疗可降低复发风险。

原始出处：

Deschamps R, Guillaume J, Ciron J,; as the NOMADMUS study group. Early Maintenance Treatment Initiation and Relapse Risk Mitigation After a First Event of MOGAD in Adults: The MOGADOR2 Study. Neurology. 2024 Aug 13;103(3):e209624. doi: 10.1212/WNL.0000000000209624.

Tags： Neurology：成人首次发生 MOGAD 后的早期维持治疗开始和复发风险缓解研究