一、什么是骨化性肌炎

骨化性肌炎一般是指肌腱、韧带、筋膜等非骨骼组织的异常骨化。包括创伤性骨化性肌炎、进行性骨化性肌炎和神经性骨化性肌炎。

• 创伤性骨化性肌炎一般指外伤或手术后，肌肉等软组织血肿形成，一段时间后血肿机化、钙化，最终异位成骨，约占骨化性肌炎的80%。

• 进行性骨化性肌炎是一种先天性疾病，病因不明，目前有学者认为可能与遗传因素有关，常有先天畸形存在，如手足指趾畸形、先天性斜颈、颈部肌肉肿胀等，全身肌肉均可累及。

• 神经性骨化性肌炎的发生多与截瘫、凝血障碍或慢性感染有关。

骨化性肌炎患者发病年龄范围较广泛，14个月～95岁人群均可发病，以青年人为主，身体任何部位均可发生，包括四肢、头颈、躯干等，以易受外伤的部位较常见。

病变多见于肌肉内，特别是下肢的股四头肌、臀部和上肢屈肌，也可发生于筋膜和皮下，患者常伴有疼痛，影像学检查可观察到迅速生长的肿物，边缘伴骨化。

二、病因

骨化性肌炎常常由机械性损伤，如撞击、挤压，手术创伤等因素引起，然而，也有很多患者并没有明确外伤史，而是并发其他疾病，例如发生在偏瘫、脑卒中(中风)、强制性脊柱炎、血友病、自发性弥漫性骨质增生、强制性脊柱炎或破伤风患者。

进行性骨化性肌炎，是一种先天性疾病，病因不明，目前有学者认为其可能与遗传因素有关。

三、病理生理

一般经过三个阶段：

早期（4周内）

创伤后肌肉组织严重炎症或坏死出血且形成肿块，周围软组织相应肿胀增生，但未形成钙化、骨化。

中期（5-8周）

经历肉芽组织钙化，病变组织的边缘出现点状、带状、花边状及蛋壳状的逐级加重钙化（通称离心性钙化症），钙化过程从病灶的外周向中央发展。

外围带为成熟组织，骨小梁排列规则，中间带为类骨组织，形成不规则互相吻合的小梁，中央带为增生活跃的纤维母细胞，可有核分裂像。

在这个时期，如果病理组织取材于病灶中心或中间带，难以与肉瘤鉴别。

病变组织内的成熟层状骨

后期（6个月后）

整个病变组织全部骨化，包块呈典型的三层分布。

• 中心带为出血层，可见间充质细胞、吞噬细胞和含铁血黄素；

• 中间层为萎缩肌纤维层，以成纤维细胞、内皮细胞为主；

• 外层为骨化层，有骨细胞和破骨细胞进行骨的改建。

A.中心带为肉芽及增生的纤维组织，细胞排列较为密集；

B.中间带为增生纤维组织及散在未钙化的骨样基质；

C.边缘带见新生骨小梁和边缘增生活跃的骨母细胞，骨小梁间可见轻度异型的纤维细胞；

D.致密纤维组织中可见散在破骨细胞

四、临床表现

骨化性肌炎最常见的症状是局部疼痛，肿胀，硬化，活动受限。进行性骨化性肌炎患者还可伴有先天畸形，如手足指趾畸形等症状。

疼痛

常表现为创伤后受累肌肉或其他软组织出现局部疼痛，但一般不会出现夜间疼痛，血肿区域可有压痛。

肿胀、硬化

常表现为受累肌肉内部血肿形成，血肿机化形成肉芽组织后逐渐钙化，骨化并被纤维组织包裹，形成边界清楚的硬性结节。

活动受限

病变累及到关节时，因关节周围肌肉肿胀、硬化，受累关节可出现主动、被动活动受限症状。

局部皮肤温度增高

肌肉等软组织出血坏死，继发炎症，导致局部皮肤温度增高，出现红、肿、热、痛等炎症表现。

先天性畸形

进行性骨化性肌炎患者，好发于儿童及青少年人群，常有先天性畸形，临床主要变现为手足指趾畸形，先天性斜颈、颈部肌肉肿胀等，全身肌肉均可累及，若累及咬肌及呼吸肌时，会危及生命。

发热

遭受创伤后血肿形成，随着血肿的吸收，可伴随出现发热的症状。

五、检查

1.体格检查

骨科查体一般包括视、触、动、量。

视诊

医生首先会观察患者，是否存在肢体畸形、强迫体位、软组织肿胀、皮肤红肿等。

触诊

医生用手进行触诊，感受患者伤处的皮肤温度、是否有局部皮肤温度增高，轻轻触压肿块，感受肿块的软硬程度，边界是否清晰，活动度如何，并询问患者是否有压痛。

动诊

医生会先让患者自主活动关节，若患者无法自主活动时，医生会进行被动检查，观察患者受累关节是否存在活动受限。

量诊

医生对比测量两侧肢体的长度、周径、角度等。

2.影像学检查

影像学检查是现阶段诊断骨化性肌炎的常用方法。

X线平片检查表现

经X线平片检查，可见骨化性肌炎患者骨干旁软组织内表现出不规则棉絮状模糊影，在X线片内可见片状高密度钙化及骨化影；

部分患者X线表现为环状“蛋壳样”钙化影，软组织内部出现骨性致密影，且与骨干完全分离，表现为骨干肌束与长轴平行；或X线检查可见骨性团块，呈出条状，边界清晰，与邻近骨及骨化团块分离，形态规则。

CT检查表现

CT检查可见低密度肿块，边界较模糊，部分可见小片状骨化影，邻近骨出现骨膜反应；部分患者CT检查表现为分层状的“蛋壳样”钙化影，表现出与局部骨皮质分离；

或CT表现为高密度骨化影，呈显出大骨性团块状，边界清晰，中央部位表现为低密度或等密度。

MRI检查表现

所有患者经MRI检查可见病灶处表现为胯关节软组织肿块影；

病变在T2WI STIR及T2WI序列以较高信号为主，呈混杂信号，边缘较为模糊，期间可见稍高或稍低信号，病灶范围较T1WI大。

图1 T1WI显示左侧臀部及股外侧肌群与对侧肌群均呈等低信号，边缘欠清晰。

图2 T2WI显示左侧臀部、股外侧肌群及皮下组织呈高等滴混杂信号，边缘欠清晰，与T1WI检查相比病变范围更大，肌包膜明显受累，呈弥漫型。

图3 OX-STIR显示左侧臀部及股外侧肌群呈高等低混杂信号，边缘欠清晰，内前侧肌间筋膜受侵明显，呈弥漫型，伴有关节囊积液。

六、诊断

根据部位、外伤史、年龄特点、影像特点可做出诊断，但是有时在缺乏外伤史时诊断会很困难。

对于一些因神经系统损伤导致的异位骨化病人可出现多中心的或对称性的病变，成为诊断的证据之一。

如果存在临床及影像上的诊断困难，可行病理活检。

七、鉴别诊断

本病需要与骨旁或骨外软组织骨肉瘤相鉴别，对成熟不完全的骨化性肌炎患者，需要与纤维肉瘤相鉴别。

骨旁或骨外软组织骨肉瘤

肿瘤的影像学检查一般表现为中心成骨，骨样组织排列素乱，骨化性肌炎一般边界清楚，有连续性。

纤维肉瘤

纤维肉瘤一般缺乏骨化表现，也没有红、肿、热、痛的炎症表现。

八、治疗

首先是制动，是有效控制病变发展的方法，待病灶稳定后逐步开始功能锻炼。

药物治疗

大剂量的二磷酸盐可以抑制骨形成，有一定的稳定效果。由于有自限性，有病例未经治疗逐渐自行消失。

有的逐步成熟形成边界清楚的骨化包块并无功能影响，不需治疗。

手术治疗

一般不急于进行，手术至少要待病灶成熟稳定后3个月进行，血沉正常，局部红肿热痛炎症表现消失，同位素骨扫描显示无明显浓聚。

切除也仅限于痛性包块、影响关节活动的部分，并不需要完整切除。手术后应注意充分有效引流，防止血肿形成是预防复发的手段之一。

参考文献

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刘爱东,熊光宜,赵紫琴,尹海波,李明珊,杨勇,董淑慧,徐瑾,王瑞琳.骨化性肌炎11例临床病理学分析[J].临床与实验病理学杂志,2023,39(10):1253-1255.

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