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血浆蛋白C
(protein C,PC)
正常值
PC︰A 发色底物法:(100. 24±13. 18)%。
PC︰Ag免疫火箭电泳法:(102. 5±20. 1)%。
影响因素
1. 最好采用硅化或塑料注射器,玻璃试管等需涂硅处理,因为玻璃可激活凝血反应。
2. 理想的抗凝剂应首选枸橼酸钠。
3. 检测时建立正常参考值非常关键。由于PC活性波动很大,每个实验室必须自建参考范围,且正常混合血浆的制备要规范,建议使用100人以上的混合血浆,并保证年龄段和性别的均衡。
临床解读
PC是一种维生素K依赖性酶原,其主要作用是活化后可灭活Ⅷa因与Ⅴa因子,抑制血液凝固。
1. 降低
见于先天性PC结构异常或生成障碍(Ⅰ型者PC︰Ag与PC︰A均降低;Ⅱ型者PC︰Ag正常,PC︰A降低)或获得性PC缺陷,如深静脉血栓、肺梗死、DIC、严重肝脏疾病、手术后及口服香豆素类抗凝药物诱导的皮肤紫癜等。
2. 升高
见于冠心病、糖尿病、肾病综合征、妊娠后期及炎症和其他疾病的急性期。
活化蛋白C抵抗性试验
(iesistance to activated protein C test,APC-R)
正常值
发色底物法:APC-R比值>1. 96(95%范围,平均比值2. 36)。
影响因素
1. 最好采硅化或塑料注射器,玻璃试管等需涂硅处理,因为玻璃可以激活凝血过程。
2. 理想的抗凝剂应首选枸橼酸钠。
临床解读
1. APC-R是近年来发现的发生率较高的遗传性血栓的风险因素,正常人群发生率2%~10%,主要原因之一是Ⅴ因子基因突变抵抗了活化蛋白C(APC)的降解作用。在血栓患者中的比率高达15%,在有家族史的病例中则更上升到30%左右。
2. APC-R与多种血栓性疾病有关,如静脉血栓、卒中、心肌梗死、心律失常:此外,孕妇有60%的发生率。
3. APC抵抗可能表现在家族性或年幼起病的血栓性病变、深静脉血栓形成,也可能提示动脉血栓形成的机会要高于无APC抵抗的人群。
4. 临床上APC-R试验可适用于各种疑为静脉血栓形成,肺栓塞、APTT缩短、口服避孕药、外科手术前及家族性血栓性疾病等患者的病因及危险因素分析。如同时检查患者血浆AT-Ⅲ、PC及PS等水平,则能更好地确定血栓形成原因,为APC-R阳性患者的治疗提供准确依据。
血浆蛋白 S
(protein S,PS)
正常值
免疫火箭电泳法:
总PS(TPS):(96. 6±9. 8)%。
游离PS(FPS):72%~130%(100. 9±11. 6)%。
影响因素
1. 最好采用硅化或塑料注射器,玻璃试管等需涂硅处理,因为玻璃可以激活凝血反应。
2. 理想的抗凝剂应首选枸橼酸钠。
3. 检测时正常参考值的建立非常关键。由于PS活性波动很大,每个实验室必须自建参考范围,且正常混合血浆的制备要规范,建议使用100人以上的混合血浆,并保证年龄段和性别的均衡。
临床解读
PS也是一种维生素K依赖性酶原。可协同活化蛋白C(APC),消除Ⅹa对Ⅴa、Ⅸa、Ⅷa的保护作用,使之被水解。减低可见于先天性PS缺陷,患者常伴发严重的深静脉血栓。获得性PS减低见于肝脏疾病、皮肤血栓性坏死性静脉炎、妊娠、SLE、肾病综合征及口服香豆素类抗凝药物后。
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