50岁的李先生最近几个月身体不太舒服，大约8个月前开始出现昏睡、肌肉抽搐、四肢僵硬、意识不清，同时伴有大汗淋漓。在当地医院就诊，医生发现李先生在昏睡时血糖只有1mmol/L，胸部CT发现占位，经过对症治疗，却没有什么效果，血糖很低。最近一个月低血糖基本每天发作，只有吃些东西意识才能短暂清醒。当地医生建议转到上级医院治疗。

通过检查，接诊医生在排除了胰岛β细胞增生、自身免疫性低血糖等低血糖常见病因，仍然不能找到李先生低血糖的病因。细心地医生发现李先生胸部增强CT的异常，提示右侧胸腔见一巨大团块状稍低密度影，其内见片状更低密度区，病灶边缘少许钙化影，大小约为134×113×136mm。难道这个包块与低血糖有关？但是，包块并没有引起咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状。在医生的建议下，李先生做了右胸包块穿刺活检，病检为梭形细胞肿瘤。随即，医生为了李先生右侧胸腔包块切除术，术后李先生的血糖迅速恢复正常，症状缓解。同时，IGF-2检测结果为术前601.0ng/ml，术后6天降低至276.2ng/ml，证实李先生的巨大包块是胸部孤立性纤维瘤。

低血糖的原因

医生介绍，孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一种间叶性梭形细胞肿瘤，起源于 CD34 阳性树突状间质细胞，具有成纤维细胞及成肌纤维细胞分化特征。SFT常发生部位以胸膜最常见，也可发生于颅内、椎管内、颈部等处。孤立性纤维瘤会分泌胰岛素样生长因子-2（IGF-2），可结合胰岛素受体，产生胰岛素样作用，导致低血糖发生。孤立性纤维瘤发病率低，以内分泌症状为首发表现的病例更为罕见。

症状不典型

SFT临床表现多无症状，通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿块增大出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、呼吸困难等。孤立性纤维瘤各有特点，原发部位不同，疾病进展不尽相同，可表现为反复低血糖、低血钾。SFT好发于胸膜、皮下，在纵膈时侵袭性最强。腹内的SFT可表现为腹部肿块，疼痛和体重减轻，或有泌尿道症状，如肾积水，胃肠道症状，如便秘。脑膜的SFT，常位于颅内，与脑膜瘤的临床表现相似。约10%的SFT起源于四肢、腹壁及其他部位的深部组织，包括骨和横膈。

诊断与治疗

SFT 的临床症状常不典型，良性和恶性的 SFT 在 CT 和 MRI 上可能显示均匀或不均匀的增强，从遗传学上来说，SFT 存在反复的染色体内 12q13 重排，导致 NAB2和 STAT6 基因的框内融合，对 SFT 的诊断有帮助。

组织病理学来看，SFT 表现为边界清楚的分叶状肿块，常带蒂。但是，SFT 具有广泛的形态学谱，对临床诊断带来困难，包括具有丰富胶原束的低细胞性梭形细胞形态的肿瘤，这种形态更常位于胸膜、肺部位，好发于老年患者；以及具有圆形至卵圆形细胞形态和狭缝状血管间隙的高细胞性肿瘤，这种形态更常位于腹膜后和腹内盆腔区的深层软组织，好发于年轻患者。

SFT 的分子和免疫组化具有一定特征性。其特点是 NAB2-STAT6 基因融合，免疫组织化学显示 CD34 和核 STAT6 阳性。

另外，低血清胰岛素、高IGF-Ⅱ和IGF-Ⅱ/IGF-Ⅰ比值大于10对诊断有一定的价值。

多数SFT不会出现局部或远处复发，只有10%-25%的肿瘤会复发。目前的治疗方法包括手术和放化疗。

参考资料：

1. 刘衡，王永涛，柏永华，等．胸膜外孤立性纤维瘤的ＣＴ、ＭＲＩ表现及其病理基［Ｊ］．临床放射学杂志，２０１４，３３（６）：８６３－８６７

2. 马雅静，彭娟，罗天友，等．孤立性纤维瘤的 ＣＴ 和 ＭＲＩ诊断价值［Ｊ］．第三军医大学学报，２０１９，４１（３）：２７０－２７４．

3. 以内分泌表现为首发症状的孤立性纤维瘤两例 中华内分泌代谢杂志, 2020,36(11) : 949-955

4. 右胸腔巨大孤立性纤维瘤1例及文献复习 张佳韵 曾勇 王开金 中国组织化学与细胞化学杂志. 2024,33(01) 32-36

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