研究背景：特发性肺动脉高压（IPAH）是一种罕见但严重的疾病，其临床表型在过去几十年中已发生变化。过去，研究主要关注肺动脉壁的内膜增厚和丛状血管病变。然而，最近的研究表明，一些IPAH患者显示出与之前不同的血管表型，这促使了对不同病理类型之间是否存在临床相关性的深入探讨。

研究问题：本研究旨在探讨IPAH患者中不同的血管组织学模式及其与临床参数的关联，以期更好地理解这一疾病的发病机制和优化治疗策略。

研究设计和方法：这项研究采用了横断面登记的方法，包括50名被诊断为IPAH的患者。通过两位经验丰富的病理学家对患者的肺组织进行定性评估，同时使用免疫组化进行了定量分析。将组织学特征与临床和血流动力学参数进行了相关性分析，以探讨不同血管病理类型之间的差异及其与临床表现之间的关系。

研究结果：在研究的50名IPAH患者中，有52%的患者显示出丛状血管病变，而48%的患者表现为非丛状血管病变。非丛状血管病变主要表现为肺微血管（包括小动脉和小静脉）的显著重塑和血管稀疏化。虽然丛状和非丛状血管病变的血流动力学参数相似，但两者在临床特征上存在明显差异。具有非丛状血管病变的患者通常年龄较大，男性比例较高，有更强的吸烟史，并且在诊断时的肺一氧化碳弥散能力（Dlco）较低。此外，在非丛状血管病变组中未发现已知PAH基因的突变。

研究启示：本研究的发现表明，IPAH患者可能存在不同的血管病理类型，其临床特征和表现也有所不同。这一发现对于理解IPAH的发病机制和个体化治疗具有重要意义。未来的研究应进一步探讨不同血管病理类型的分子机制，并基于个体化的治疗策略来优化IPAH的管理。

参考文献：

Nossent EJ, Smits J, Seegers C, Meijboom LJ, Boonstra A, Aman J, De Man FS, Bogaard HJ, Radonic T, Dorfmüller P, Noordegraaf AV. Clinical Correlates of a Nonplexiform Vasculopathy in Patients With a Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2024 Mar 1:S0012-3692(24)00280-0. doi: 10.1016/j.chest.2024.02.046. Epub ahead of print. PMID: 38432552.

Tags： CHEST：特发性肺动脉高压患者非丛样血管病变的临床相关性