病 史

男，48岁，患者自述4月前无明显诱因出现咽部不适，伴有咽干、咽痛，偶有咳嗽、咳痰，发现右侧扁桃体明显增大。

病理检查

01 大体：

右侧扁桃体及肿物切除标本：灰红包块一枚，体积：2.5cm×2cm×1cm，胞膜完整，切面灰褐、质中。

01 镜下特征：

瘤细胞呈梭形或卵圆形，席纹状或漩涡状排列，与脑膜瘤的漩涡状排列类似，瘤细胞胞质丰富、嗜酸性，细胞界限不清，但核膜薄而清晰，有显著的小核仁，形态温和，病理性核分裂象少见，瘤细胞间可混有小淋巴细胞。

图1：低倍镜下，肿瘤细胞弥漫性生长，细胞密度高，部分区域瘤细胞呈结节状分布。

图2：低倍镜下，局部出现片状坏死，坏死灶周边可见含铁血黄素沉着。

图3：低倍镜下，肿瘤呈束状、漩涡状排列，类似脑膜瘤的漩涡状结构。

图4：中倍镜下，瘤细胞束状、漩涡状排列，背景中可见小淋巴细胞，部分淋巴细胞围绕血管分布。

图5：高倍镜下，瘤细胞呈梭形至卵圆形，细胞界限不清，可见小核仁，肿瘤细胞核膜薄而清晰，可见小核仁，细胞形态温和，未见核分裂象，间质淋巴细胞散在分布。

图6：肿瘤细胞表达CD21标记。

图7：肿瘤细胞表达CD23标记。

图8：肿瘤细胞表达CXCL13标记。

图9：肿瘤细胞表达Fascin标记。

图10：肿瘤细胞表达SSTR2标记。

图11：部分区域肿瘤细胞表达P16标记。

图12：EBER原位杂交阴性。

01 免疫组化结果如下：

阳性标记：P16、SSTR2、Vimentin、CD21、CD23、CD31、CD35、CXCL-13、Fascin，Ki-67（10%+）

阴性标记：EMA、CK5/6、CK8/18、AE1/AE3、p40、PR、CD68、S100

EBER原位杂交：阴性

最终诊断：（右侧扁桃体）滤泡树突细胞肉瘤。

讨 论

定义：

滤泡树突细胞肉瘤（Follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）是一种细胞形态呈梭形至卵圆形细胞的恶性肿瘤，表现出滤泡树突状细胞（FDC）的形态和免疫表型特征。

ICDO编码：

9385/3

发病部位

流行病学：

罕见，主要发生于年轻人或中年人，中位发病年龄为40-50岁，儿童病例罕见，无显著性别差异。可与透明血管型Castleman病、自身免疫性疾病相关。

临床特征：

大多数患者表现为生长缓慢、无痛的肿块和或孤立的淋巴结病。通常累及腋窝、纵隔、肠系膜、腹膜后和锁骨上淋巴结。也可发生于结外，包括扁桃体、口腔、胃肠道、腹腔内软组织和乳腺。腹部疾病可表现为腹痛，罕见全身性症状包括疲劳、发热和盗汗。

病理特征

大体特征：

中位大小约5cm，通常边界清楚，切面实性，粉红色或灰褐色，偶有坏死及出血。

镜下特征：

肿瘤细胞呈梭形，席纹状或漩涡状排列，有时类似于脑膜瘤的漩涡状排列方式，细胞形态温和。罕见情况下，肿瘤细胞呈致密的成纤维细胞样表现。肿瘤细胞的核染色质呈空泡状或颗粒状，核膜薄，核仁小而明显。胞质嗜酸性，量中等，略呈纤丝状。肿瘤细胞边界不清，罕见核内包涵体或多核巨细胞。单个肿瘤细胞之间以及血管周围间隙内混有小淋巴细胞，通常坏死不明显，核分裂向（0～10）/10HPF。

免疫表型：

FDCS常表达两种或两种以上FDC的标记物，包括CD21、clusterin、CXCL13、CD23、CD35、D2-40、SSTR2等；其次通常表达fascin、PD-L1、desmoplakin、EGFR、Vimenin ；CD45、CD20几乎总是阴性，MSA、EMA、S100很少阳性，

CD1a、溶菌酶、MPO、CD34、CD3、CD79a、CD30、HMB45、desmin和高分子量CK均阴性；Ki-67(1%~25%) 。

FDCS诊断标准

基本要求

肿瘤由梭形或卵圆形细胞组成，呈席纹状、束状或旋涡状生长模式；肿瘤细胞呈合体状细胞外观；肿瘤细胞间散在分布着小淋巴细胞；表达两种或两种以上FDC标记物；S-100蛋白和淋巴细胞特异性标记物呈阴性。

预后：

可局部复发和远处转移。

预后不良因素：

肿瘤发生于腹腔内、显著的细胞异型性、广泛凝固性坏死、高增殖指数、肿瘤大于6cm以及缺乏辅助治疗、过程迁延。

鉴别诊断

1. 梭形细胞鳞状细胞癌：

其是鳞状细胞癌的一个变型，又称肉瘤样癌，老年人多见；组织学上以上皮性癌及恶性梭形细胞、多形性肉瘤样细胞组成的双向结构为特征，瘤细胞表达 CK、EMA标记；P16可阳性表达；CD21、CD23、CD35阴性。

2. 恶性黑色素瘤：

成年人多见，部分病例瘤细胞呈梭形，可束状或漩涡状排列，有明显的核仁，部分胞浆内可见黑色素，瘤细胞表达HMB45、Pan-mel、S100标记，而CD21、CD23、CD35阴性。

3. 炎症性肌纤维母细胞瘤：

儿童、青少年多见，肌纤维母细胞束状排列，胞浆淡染，核仁嗜酸，间质内大量炎细胞浸润，Desmin、SMA、ALK阳性；CD21、CD23、CD35阴性。

4. Langerhans细胞组织细胞增生症：

儿童多见，背景富含嗜酸性粒细胞，瘤细胞可见核沟，不见漩涡状排列，CD1α、S100、Langerin阳性；CD21、CD23、CD35阴性。

5. 异位脑膜瘤：

任何年龄均可见，瘤细胞漩涡状排列，有脑膜皮细胞特点，EMA、PR、SSTR2阳性，而CD21、CD23、CD35阴性。

6. 口咽部p16阳性的其它肿瘤：

约一半的FDCS可以不同程度表达p16标记，在鉴别口咽P16阳性的梭形细胞和卵圆形细胞肿瘤时使用细胞角蛋白和滤泡树突状细胞标记物可进行区分。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献

1. Battisti, A, Della Monaca, M, Di Giorgio, D, et al. Extranodal follicular dendritic cell sarcoma of the tonsil: An extremely rare clinical entity. ORAL ONCOL. 2024; 149 106690.

2. Din, NU, Ahmad, Z, Rahim, S, et al. Extranodal Follicular Dendritic Cell Sarcoma of the Head and Neck Region: A Clinicopathological Study of 7 Cases. INT J SURG PATHOL. 2022; 31 (6): 1067-1074.

3. Hutchison, B, Sadigh, S, Ferry, JA, et al. Tonsillar p16-Positive Follicular Dendritic Cell Sarcoma Mimicking HPV-Related Oropharyngeal Squamous Cell Carcinoma: A Case Report and Review of Reported Cases. HEAD NECK PATHOL. 2020; 15 (1): 267-274.

4. Zhao, X, Sun, D, Zhang, G. Clinicopathological characteristics of extranodal follicular dendritic cell sarcoma: A report of two cases. ONCOL LETT. 2021; 21 (3): 182.

5. 4th edition of the WHO Classification of Tumours of Haematopietic and Lymphoid Tissues.

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