结节病是一种原因不明的肉芽肿性疾病，可引起肺、眼睛和心脏的多器官疾病。虽然以前认为仅在5%的全身性结节病患者中有心脏结节病（CS）的临床表现；但据报道，在美国约25%至39%的结节病患者中有心脏累及，在日本有58%的结节病患者中有心脏累及。CS与死亡率密切相关，是结节病患者第二大最常见的死亡原因，尽管肺结节病是这些患者主要的死亡原因。心肌中形成的肉芽肿疤痕和共存的炎症可能是CS患者心律失常的病理基础；因此，这些患者被认为是室性心律失常和心源性猝死(SCD)的高危人群。目前的指南建议对心脏结节病和左心室射血分数(LVEF)严重受损≤35%的患者放置植入式心脏除颤器。

近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，在这项研究中，研究人员旨在明确轻度或中度左心室血流功能障碍与致命性室性心律失常事件(FVAE)之间的关系。

研究人员回顾性地分析了401例诊断时无持续性室性心律失常的心脏结节病患者。该研究的主要终点为FVAE，定义为记录的室性心动过速或室性颤动和心源性猝死的联合终点。LVEF使用了两个截断点：LVEF正常范围的性别特异性下限阈值(男性为52%，女性为54%)和LVEF的35%。

在中位随访3.2年期间，研究人员观察到了58例FVAEs，5年和10年FVAEs的估计发病率分别为16.8%和23.0%。所有患者根据LVEF分为3组:LVEF受损组、LVEF轻中度受损组、LVEF维持组。多变量竞争风险分析显示，调整共变量后，LVEF受损组(风险比[HR]为3.24[95%CI为1.49-7.04])和轻度至中度LVEF受损组(风险比[HR]为2.16 [95%CI为1.04-4.46])与维持LVEF组相比，FVAEs的发生率更高。

由此可见，无论诊断时是否有室性心律失常，心脏结节病患者发生FVAEs的风险都很高。在心脏结节病患者中，轻度至中度的LVEF损害与FVAEs相关。

原始出处：

Yuka Akama,et al.Relationship of Mild to Moderate Impairment of Left Ventricular Ejection Fraction With Fatal Ventricular Arrhythmic Events in Cardiac Sarcoidosis.JAHA.2024.https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.123.032047

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