01 理论知识

【疾病难度】★★★★

【考频热点】★★★★

【ICD-O编码】CLL:9823/3 ；SLL: 9670/3

【疾病定义】

• 是一种共表达CD5和CD23的单形性成熟小B淋巴细胞组成的淋巴造血系统肿瘤

【临床特征】

• 好发于老年男性，中位年龄>70岁

• 临床进展缓慢，外周血淋巴细胞计数增多

• 部分患者可发生高级别转化（弥漫性大B细胞淋巴瘤）

• CLL：外周血中单克隆B细胞计数＞5×109/L，具有CLL的特征形态和表型

• SLL：外周血中单克隆B细胞计数<5×109/L并有淋巴结、脾、或髓外器官累及

• 单克隆B细胞淋巴细胞增多症：外周血中单克隆B细胞计数<5×109/L且无淋巴结病变、器官肿大或其他髓外器官累及

【镜下特征】

（1）结构：淋巴结正常结构消失

（2）细胞：

• 小圆形肿瘤性淋巴细胞弥漫分布，部分伴有浆样分化

• 散在淡染的“假增殖中心”（幼稚淋巴细胞和免疫母细胞）

• Ki-67增值指数比周围高

【免疫组化】

• 阳性：B细胞标记，CD5和CD23，LEF1具有较高的诊断价值

• 阴性：T细胞标记，CD21，CD15，CD30，EBER

【分子遗传】

• IGH克隆性重排，存在IgHV基因突变，与预后相关

【诊断公式】

• CLL/SLL=老年患者 + 肿瘤性小淋巴细胞 + B细胞标记 + CD5和CD23阳性 + LEF1阳性

【鉴别诊断】

• 淋巴浆细胞淋巴瘤

• 边缘区淋巴瘤

• 套细胞淋巴瘤

【规培解析】

• 老年人常见淋巴瘤，需要掌握形态热点及免疫表现，易考，难度中等

• 小圆形肿瘤性淋巴细胞：肿瘤细胞小而圆，胞质少，染色质浓缩，核仁不明显

• B细胞标记：CD19、CD20、CD79a、PAX-5

• T细胞标记：CD2，CD3，CD5，CD7，CD4，CD8

02 切片图库

03 卡片总结

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