血友病是一种x连锁的遗传性凝血因子缺乏症，男性发病率为1:5-10,000。因子8缺乏者的血友病称为A型血友病，因子9缺乏者的血友病称为b型血友病。A型血友病在社区中更为常见。在血友病A患者，慢性关节病发展随着时间的推移，可出现复发的关节出血，这导致受影响关节的活动受限和残疾。文献中评价血友病患者骨骼肌减少症的研究有限。因此，这项研究旨在确定严重A型血友病患者肌肉减少症的患病率，并评估肌肉骨骼健康和功能表现。

30名血友病A患者和26名成年男性志愿者参加了这项研究。检测肌少症时，将生物电阻抗分析(BIA)得到的阑尾骨骼肌质量(ASM)除以身高的平方(m2)，得到阑尾骨骼肌质量指数(ASMI)值。双下肢大腿采用改良超声紧度调整比(STAR)法测量，该方法由超声测量的双侧股直肌和股中间肌厚度相加得到。用测力仪测量手和股四头肌肌力(MS)。采用步行速度(WS)、定时起身测试(TUGT)、5次重复坐立测试(5RSTS)和6分钟步行测试(6MWT)来测定身体性能。血友病关节健康评分(HJHS)和血友病早期关节病变超声检查(HEAD-US)也用于评估肌肉骨骼系统。

图1 28岁男性(BMI = 26.8 kg/m2)轴向超声图像。

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